Síndrome de Zollinger-Ellison

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan demasiada producción de ácido estomacal.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente, de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos) que frecuentemente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.

Muchos pacientes con gastrinomas tienen algunos tumores como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I a menudo tienen tumores de la hipófisis (cerebro) y de las glándulas paratiroides (cuello), al igual que tumores del páncreas.

Síntomas

• Dolor abdominal
• Diarrea
• Vómitos con sangre (ocasional)

Signos y exámenes

Los signos incluyen úlceras en el estómago y el intestino delgado.

Los exámenes abarcan:

• Tomografía computarizada del abdomen
• Prueba de infusión de calcio
• Ecografía endoscópica
• Cirugía exploratoria
• Nivel de gastrina en la sangre
• Gammagrafía con octreotida
• Prueba de estimulación de secretina

Tratamiento

Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) son ahora la primera opción de tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison. Estos fármacos reducen la producción de ácido estomacal y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que alivian el dolor abdominal y la diarrea.

La cirugía para extirpar un gastrinoma único se puede hacer si no hay evidencia de que éste se haya diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado). La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.

Expectativas (pronóstico)

Incluso con el diagnóstico precoz y la cirugía para extirpar el tumor, la tasa de curación es relativamente baja. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos inhibidores de ácido son muy efectivos para controlar los síntomas de la producción de demasiado ácido.

Complicaciones

• Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía
• Sangrado o agujero (perforación) intestinal por úlceras en el estómago o el duodeno
• Pérdida de peso y diarrea severas
• Diseminación del tumor a otros órganos (más a menudo hacia el hígado y los ganglios linfáticos)

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene dolor abdominal severo que no desaparece, especialmente si se presenta con diarrea.

Nombres alternativos

Gastrinoma; Síndrome de Z-E

Referencias

Jensen RT, Norton JA. Endocrine tumors of the pancreas and gastrointestinal tract. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2010:chap 32.

Actualizado: 11/11/2010

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and George F. Longstreth, Md, Department of Gastroenterology, Kaiser Permanente Medical Care Program, San Diego, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.