El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles son enfermedades por las que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del riñón.

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles son enfermedades en las cuales se encuentran células malignas (cancerosas) en el riñón. En el caso del tumor de Wilms, se encuentran uno o más tumores en un riñón o en ambos. Hay dos riñones, uno a cada lado de la columna vertebral, por encima de la cintura. Dentro de cada riñón hay unos tubos pequeños que filtran y limpian la sangre, sacan los desperdicios y producen la orina. La orina sale de cada riñón a través de un tubo largo llamado uretra y va hasta la vejiga. La vejiga retiene la orina hasta que se expulsa del cuerpo.

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Anatomía del sistema urinario femenino donde se observan los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se elabora en los túbulos renales y se almacena en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones hacia la vejiga a través de los uréteres. La orina se almacena en la vejiga hasta que se elimina del cuerpo a través de la uretra.

El tumor de Wilms se puede diseminar hasta los pulmones, el hígado o los ganglios linfáticos cercanos.

La nefroblastomatosis es una afección por la que crece tejido anormal en la parte exterior de un riñón o ambos. Los niños con esta afección corren el riesgo de padecer de un tipo de tumor de Wilms que crece rápidamente. Es importante realizar el seguimiento y las pruebas durante por lo menos siete años después de que se trató al niño.

Otros tumores renales

Otros tumores renales infantiles, que se diagnostican y tratan de distintas maneras, son los siguientes:

• El sarcoma de células claras del riñón es un tipo de tumor renal que se puede diseminar al pulmón, el hueso, el cerebro y el tejido blando.
• El tumor rabdoide del riñón es un tipo de cáncer de riñón que se presenta principalmente en los lactantes y niños pequeños. Crece y se disemina rápidamente, a menudo al cerebro.
• Los tumores neuroepiteliales del riñón son poco frecuentes y, por lo general, se presentan en adultos jóvenes. A menudo están en estadio avanzado cuando se diagnostican. Crecen y se diseminan rápidamente.
• El tumor desmoplásico de células pequeñas redondas del riñón es un sarcoma de tejido blando poco frecuente. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil.
• El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es un tipo muy poco frecuente de tumor de Wilms compuesto de quistes.
• El carcinoma de células renales es poco frecuente en los niños o los adolescentes menores de 15 años. Sin embargo, es mucho más común en adolescentes de 15 a 19 años. Los carcinomas de células renales se pueden diseminar hasta los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos.
• El nefroma mesoblástico congénito es un tumor del riñón que, por lo general, se diagnostica durante el primer año de vida y que por lo común se puede curar. Un tipo de nefroma mesoblástico congénito se puede encontrar durante una ecografía antes del nacimiento o se puede presentar en los primeros 3 meses posteriores al nacimiento del niño. El nefroma mesoblástico congénito se presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres.
• El sarcoma sinovial renal primario es un tumor del riñón poco frecuente y es más común en adultos jóvenes.
• El sarcoma anaplásico del riñón es un tumor poco frecuente que generalmente se encuentra en niños o adolescentes menores de 15 años de edad. A menudo, el sarcoma anaplásico del riñón se disemina hasta los pulmones, el hígado o los huesos. No hay un tratamiento estándar para el sarcoma anaplásico.

Tener ciertos síndromes genéticos o malformaciones de nacimiento puede aumentar el riesgo de tumor de Wilms.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se contraerá cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que no se contraerá un cáncer. Consultar con el médico si se piensa que el niño puede estar en riesgo.

El tumor de Wilms puede formar parte de un síndrome genético que afecta el crecimiento o el desarrollo. Un síndrome genético es un conjunto de síntomas o trastornos que se presentan al mismo tiempo y que, por lo general, son causados por genes anormales. Ciertas malformaciones de nacimiento también pueden aumentar el riesgo de un niño de padecer de un tumor de Wilms. Los siguientes síndromes genéticos y malformaciones de nacimiento se han vinculado al tumor de Wilms:

• Síndrome de WAGR: (tumor de Wilms, aniridia, sistema genitourinario anormal y retraso mental).
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Hemihipertrofia idiopática (crecimiento anormalmente grande de un lado del cuerpo o una parte del cuerpo).
• Síndrome de Denys-Drash.
• Criptorquidismo.
• Hipospadias.

Los niños que presentan estos síndromes genéticos y malformaciones de nacimiento se deben someter a exámenes sistemáticos de detección del tumor de Wilms cada tres meses hasta por lo menos 8 años de edad. Para la detección, se puede utilizar una ecografía del abdomen. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann o hemihipertrofia también se someten a exámenes de detección de tumores del hígado y de las glándulas suprarrenales que se relacionan con estos síndromes genéticos. Hasta los 4 años de edad, se realiza una prueba mara medir la concentración de alfafetoproteína en la sangre y una ecografía del abdomen. Después de los 4 años de edad, se realiza una ecografía de los riñones.

Algunos niños presentan tumor de Wilms en ambos riñones. Por lo general, estos se presentan cuando dicho tumor se diagnostica inicialmente, pero el tumor de Wilms se puede presentar también en el segundo riñón luego que el niño recibe un tratamiento exitoso para el tumor de Wilms en un solo riñón. Es más probable que se presente un segundo tumor en el otro riñón si el primer tumor de Wilms se presenta antes de los 12 meses de edad o cuando las células embrionarias permanecen en el riñón.

Los niños en riesgo de presentar un segundo tumor de Wilms en el otro riñón deben someterse a exámenes de detección para el tumor de Wilms cada tres meses durante dos a seis años. Para el examen de detección se puede usar una prueba ecográfica del abdomen.

Tener ciertas afecciones puede estar relacionado con un carcinoma de células renales.

El carcinoma de células renales puede estar relacionado con las siguientes afecciones:

• Enfermedad de Von Hippel-Lindau (una afección heredada que causa el crecimiento anormal de los vasos sanguíneos). Los niños con enfermedad de Von Hippel-Lindau se deben controlar anualmente para verificar si hay un carcinoma de células renales con una ecografía del abdomen o un IRM (imágenes por resonancia magnética) a partir de los 8 a 11 años.
• Esclerosis tuberosa (una enfermedad heredada que se caracteriza por quistes de grasa no cancerosos en el riñón).
• Carcinoma de células renales familiar (afección heredada que se presenta cuando ciertos cambios en los genes que ocasionan cáncer de riñón y pasa de padres a hijos).
• Carcinoma medular renal (cáncer poco común del riñón que crece y se disemina rápidamente).
• Leiomiomatosis hereditaria (trastorno que aumenta el riesgo de tener cáncer de riñón, de piel y de útero).
• Cánceres secundarios (el carcinoma de célula renal se puede presentar en pacientes varios años después del tratamiento de un neuroblastoma).

Los signos que pueden indicar un tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles incluyen una masa en el abdomen y sangre en la orina.

Estos y otros síntomas se pueden deber a tumores renales. Otros trastornos pueden causar los mismos síntomas. Consultar con el médico si el niño tiene cualquiera de los siguientes problemas:

• Un nódulo, inflamación o dolor en el abdomen.
• Sangre en la orina.
• Fiebre sin razón conocida.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles, se utilizan pruebas que examinan el riñón y la sangre.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma también los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente.
• Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
  • La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
• Estudios químicos de la sangre: procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias liberadas al cuerpo por los órganos y los tejidos. Una cantidad inusual (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser una señal de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora.
• Prueba de la función hepática: procedimiento mediante el que se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el cuerpo libera al hígado. Una cantidad más alta que la normal de una sustancia puede ser una señal de que el hígado no funciona como debe.
• Prueba de la función renal: procedimiento mediante el que se analizan muestras de sangre y orina para medir las concentraciones de ciertas sustancias que los riñones liberan a la sangre o la orina. Una cantidad mayor o menor que la normal de una sustancia puede ser una señal de que los riñones no funcionan como deben.
• Análisis de orina: prueba para verificar el color de la orina y sus contenidos; por ejemplo, azúcar, proteínas, sangre y bacterias.
• Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama ecograma. Se realiza una ecografía del abdomen para diagnosticar un tumor del riñón.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Radiografía del abdomen: radiografía de los órganos internos del abdomen. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes del interior del cuerpo.
• Biopsia: extracción de células o tejidos, que un patólogo observa bajo un microscopio, para determinar la presencia de señales de cáncer. La realización de una biopsia depende de lo siguiente:
  • El cáncer está en un riñón o en ambos.
  • Las pruebas con imágenes muestran claramente el cáncer.
  • El paciente participa en un ensayo clínico.

  Se puede realizar una biopsia antes del tratamiento, después de una cirugía para extirpar el tumor o después de la quimioterapia administrada para reducir el tamaño del tumor.

El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles generalmente se diagnostican y extraen mediante cirugía.

Una vez que se encuentra el tumor, se realiza la cirugía para determinar si el tumor es o no canceroso. Si el tumor está solo en el riñón, el cirujano extraerá todo el riñón (nefrectomía). Si hay tumores en ambos riñones o si el tumor se diseminó afuera del riñón, se extraerá un trozo del tumor. En ambos casos se envía una muestra de tejido a un patólogo, quien lo observa bajo un microscopio para determinar si hay señales de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

• La diferencia entre las células del tumor y las células normales del riñón.
• El estadio del cáncer.
• El tipo y tamaño del tumor.
• La edad del niño.
• La posibilidad de que el tumor se pueda extraer completamente mediante cirugía.
• Si el cáncer fue recién diagnosticado o recidivó (volvió).
• Si hay cromosomas o genes anormales.
• Si el paciente es tratado por pediatras expertos con experiencia en tratamiento de pacientes con tumor de Wilms.