Colangitis esclerosante
Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.
Causas
La causa de esta afección generalmente se desconoce.
La enfermedad se puede observar en pacientes que tienen:
- Trastornos autoinmunitarios
- Pancreatitis crónica
- Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
- Sarcoidosis
Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.
Esta enfermedad también puede ser causada por:
- Coledocolelitiasis
- Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares
Síntomas
Los primeros síntomas por lo general son:
- Fatiga
- Picazón
- Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)
Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.
Otros síntomas pueden abarcar:
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Inapetencia y pérdida de peso
- Episodios repetitivos de colangitis
Pruebas y exámenes
Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico buscará:
- Enfermedades que causen problemas similares.
- Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente enfermedad intestinal inflamatoria)
Los exámenes que muestran colangitis comprenden:
- Tomografía computarizada del abdomen
- Ecografía abdominal
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
- Biopsia del hígado
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
- Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
Los exámenes de sangre abarcan:
- Enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática)
Tratamiento
Los medicamentos que se puede usar abarcan:
- Colestiramina
- Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
- Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
- Antibióticos para infecciones en las vías biliares
- Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)
Procedimientos quirúrgicos:
- Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
- Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
- Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
- Trasplante de hígado
Pronóstico
El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes presenta:
Algunos pacientes contraen infecciones persistentes de las vías biliares.
Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular con una gammagrafía del hígado y exámenes de sangre.
Posibles complicaciones
- Várices esofágicas sangrantes
- Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
- Cirrosis e insuficiencia hepática
- Infección del sistema biliar (colangitis)
- Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
- Deficiencias vitamínicas
Nombres alternativos
Colangitis esclerosante primaria; CEP
Referencias
Gordon FD. Primary sclerosing cholangitis. Surg Clin North Am. 2008;88:1385-1407.
Ross AS, Kowdley KV. Sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 68.
Actualizado: 8/11/2011
Versión en inglés revisada por: Linda J. Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studis, University of Washington, School of Medicine; and George F. Longstreth, MD, Department of Gastroenterology, Kaiser Permanente Medical Care Program, San Diego, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
Temas de MedlinePlus
Imágenes
Lea más
A.D.A.M., Inc. está acreditada por la URAC, también conocido como American Accreditation HealthCare Commission (www.urac.org). La acreditación de la URAC es un comité auditor independiente para verificar que A.D.A.M. cumple los rigurosos estándares de calidad e integridad. A.D.A.M. es una de las primeras empresas en alcanzar esta tan importante distinción en servicios de salud en la red. Conozca más sobre la politica editorial, el proceso editorial y la poliza de privacidad de A.D.A.M. A.D.A.M. es también uno de los miembros fundadores de la Junta Ética de Salud en Internet (Health Internet Ethics, o Hi-Ethics) y cumple con los principios de la Fundación de Salud en la Red (Health on the Net Foundation: www.hon.ch).
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-2012 A.D.A.M., Inc. La duplicación para uso comercial debe ser autorizada por escrito por ADAM Health Solutions.
