Degeneración hepatocerebral

Causas, incidencia y factores de riesgo

Esta afección puede presentarse en cualquier caso de insuficiencia hepática adquirida, incluyendo hepatitis severa.

El daño hepático puede llevar a la acumulación de amoníaco y otros materiales tóxicos en el cuerpo. Esto sucede cuando el hígado no funciona adecuadamente para descomponer y eliminar estos químicos. Los materiales tóxicos pueden dañar el tejido cerebral.

Las áreas específicas del cerebro, como los ganglios basales que ayudan a controlar el movimiento, son más susceptibles a presentar daño a causa de la insuficiencia hepática. Esta afección es del tipo "no wilsoniana". Esto significa que el daño hepático no es causado por depósitos de cobre en el hígado, que es un rasgo clave de la enfermedad de Wilson.

Síntomas

Los síntomas pueden abarcar:

• Dificultad para caminar
• Deterioro de la función intelectual
• Ictericia
• Espasmos musculares (mioclonía)
• Rigidez
• Agitación de las manos, la cabeza (temblor)
• Fasciculaciones
• Movimientos corporales incontrolables (corea)
• Marcha inestable (ataxia)

Signos y exámenes

Los signos abarcan:

• Coma
• Líquido en el abdomen que causa hinchazón (ascitis)
• Sangrado gastrointestinal por las venas distendidas en el esófago (várices esofágicas)

Una evaluación del sistema nervioso (neurológica) puede revelar signos de:

• Demencia
• Movimientos involuntarios
• Inestabilidad en la marcha

Las pruebas de laboratorio pueden mostrar un nivel elevado de amoníaco en el torrente sanguíneo y funcionamiento hepático anormal.

Otros exámenes pueden abarcar:

• Resonancia magnética de la cabeza
• Electroencefalografía (puede mostrar lentitud general de las ondas cerebrales)
• Tomografía computarizada de la cabeza

Tratamiento

El tratamiento ayuda a reducir los químicos tóxicos que se acumulan a raíz de la insuficiencia hepática. Puede incluir antibióticos o un medicamento como lactulosa, el cual disminuye el nivel de amoníaco en la sangre.

Un tratamiento llamado terapia de aminoácidos de cadena ramificada también puede mejorar los síntomas y contrarrestar el daño cerebral a raíz de esta afección.

No existe tratamiento específico para el síndrome neurológico, ya que éste es ocasionado por el daño hepático irreversible. Un trasplante de hígado puede curar la enfermedad hepática; sin embargo, es posible que esta operación no contrarreste los síntomas del daño cerebral.

Expectativas (pronóstico)

Ésta es una afección a largo plazo (crónica) que puede llevar a que se presenten síntomas del sistema nervioso (neurológicos ) irreversibles.

Es posible que el paciente continúe empeorando y puede morir sin un trasplante de hígado. Si el trasplante se lleva a cabo en las primeras etapas de la enfermedad, el síndrome neurológico puede ser reversible.

Complicaciones

Las complicaciones abarcan:

• Coma hepático
• Daño cerebral grave

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene cualquier tipo de síntomas de enfermedad hepática.

Prevención

No es posible prevenir todas las formas de enfermedad hepática, pero la hepatitis alcohólica y la hepatitis viral sí se pueden prevenir.

Para reducir el riesgo de adquirir cualquiera de estos dos tipos de hepatitis:

• Evite los comportamientos de riesgo, como el uso de drogas intravenosas y las relaciones sexuales sin protección.
• No tome bebidas alcohólicas o beba únicamente con moderación.

Nombres alternativos

Degeneración hepatocerebral crónica adquirida (no Wilsoniana)

Referencias

Garcia-Tiso G. Cirrhosis and its sequellae. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 157.

Actualizado: 7/7/2010

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; George F. Longstreth, MD, Department of Gastroenterology, Kaiser Permanente Medical Care Program, San Diego, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.