Distrofia de Fuchs

Causas, incidencia y factores de riesgo

La distrofia de Fuchs puede ser hereditaria, lo cual significa que puede transmitirse de padres a hijos. En algunas familias, se hereda de una manera autosómica dominante. Eso significa que si cualquiera de los dos padres tiene la enfermedad, usted tiene un 50% de probabilidad de desarrollar la afección.

Sin embargo, la afección también puede ocurrir en personas sin antecedentes familiares conocidos de la enfermedad.

La distrofia de Fuchs es más común en las mujeres que en los hombres. Los problemas de visión normalmente no aparecen antes de la edad de 50 años, aunque los médicos pueden ver signos de la enfermedad en personas afectadas a una edad más temprana, normalmente entre los 30 y los 40 años.

La distrofia de Fuchs afecta la capa delgada de células que recubre la parte posterior de la córnea, una capa denominada endotelio. La enfermedad ocurre cuando estas células empiezan a morir lentamente (la causa se desconoce). Las células ayudan a bombear el exceso de líquido de la córnea y a medida que se pierden más y más células, el líquido empieza a acumularse allí, causando hinchazón y opacidad de la córnea.

Al principio, el líquido puede acumularse sólo durante el sueño, cuando el ojo está cerrado. A medida que la enfermedad empeora, se pueden formar pequeñas ampollas en el endotelio. Las ampollas se vuelven más grandes y puede romperse finalmente, causando dolor ocular. La distrofia de Fuchs también puede provocar que cambie la forma de la córnea, ocasionando problemas de visión adicionales.

Síntomas

• Dolor en el ojo
• Ojos sensibles a la luz, sobre todo a la luz intensa
• Visión borrosa o nublada, al principio sólo por las mañanas
• Ver halos coloreados alrededor de las luces
• Visión que empeora a lo largo del día

Signos y exámenes

Un médico puede diagnosticar la distrofia de Fuchs durante un examen con lámpara de hendidura.

Los exámenes adicionales que se pueden hacer abarcan:

• Paquimetría que mide el espesor de la córnea
• Examen microscópico especular que le permite al médico mirar la delgada capa de células que recubre la parte posterior de la córnea
• Examen de agudeza visual

Tratamiento

Se usan gotas o ungüentos para los ojos que sacan el líquido de la córnea para aliviar los síntomas de la distrofia de Fuchs.

Si se presentan úlceras dolorosas en la córnea, el uso de lentes del contacto suaves o una cirugía para crear colgajos sobre las úlceras puede ayudar a reducir el dolor.

La única cura para la distrofia de Fuchs es un trasplante de córnea. La distrofia de Fuchs es una de las razones principales para dicho trasplante en los Estados Unidos.

La queratoplastia laminar profunda (DLK, por sus siglas en inglés) es una alternativa a un trasplante tradicional. En este procedimiento, sólo las capas profundas de la córnea se reemplazan con tejido del donante. El procedimiento no requiere ninguna sutura y el tiempo de recuperación es más rápido y hay menos complicaciones, como el rechazo.

Expectativas (pronóstico)

La distrofia de Fuchs empeora con el tiempo. Sin un trasplante de córnea, un paciente con distrofia de Fuchs severa puede quedar ciego o sufrir dolor intenso y visión muy reducida.

Los casos leves de la distrofia de Fuchs empeoran con frecuencia después de una cirugía de cataratas. Un cirujano experto en cataratas evaluará este riesgo y puede modificar la técnica o el momento adecuado para la cirugía.

Complicaciones

Las complicaciones de la distrofia de Fuchs abarcan:

• Sensibilidad ligera
• Pérdida de visión de leve a severa
• Dolor intenso frecuente a medida que la enfermedad empeora

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si presenta:

• Dolor en el ojo
• Sensibilidad de los ojos a la luz
• Sensación de que algo está en el ojo cuando en realidad no hay nada allí
• Problemas de visión como ver halos o la visión opaca
• Empeoramiento de la visión

Prevención

No hay ninguna forma de prevención conocida. El hecho de evitar la cirugía de cataratas o tomar precauciones especiales durante dicha cirugía puede ayudar a reducir el curso de la enfermedad.

Nombres alternativos

Distrofia endotelial de Fuchs; Distrofia corneal de Fuchs

Referencias

Cockerham GC, Kenyon KR. The corneal dystrophies. In: Tasman W, Jaeger EA, eds. Duane’s Ophthalmology. 15th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2009:chap 16.

Vanmeter WS, Lee WB, Katz DG. Corneal edema. In: Tasman W, Jaeger EA, eds. Duane’s Ophthalmology. 15th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2009:chap 16A.

Actualizado: 7/28/2010

Versión en inglés revisada por: Linda J. Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington, School of Medicine; Franklin W. Lusby, MD, Ophthalmologist, Lusby Vision Institute, La Jolla, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.