Sarcoidosis

Causas

Se desconoce la causa de esta enfermedad. En la sarcoidosis, se forman pequeñas masas de tejido anormal (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. Los granulomas son racimos de células inmunitarias.

La enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, aunque lo más común es que afecte los pulmones.

Las posibles causas de la sarcoidosis abarcan:

• Respuesta inmunitaria extrema a infección
• Sensibilidad alta a factores ambientales
• Factores genéticos

La enfermedad es más frecuente en personas de raza negra que en los de raza blanca, especialmente en caucásicos de origen escandinavo. Las mujeres generalmente resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres.

El inicio de la enfermedad normalmente se da entre los 20 y 40 años de edad y es muy poco común entre los niños pequeños.

Una persona con un pariente consanguíneo cercano que tenga sarcoidosis tiene una probabilidad 5 veces mayor de padecer esta afección.

Síntomas

Puede no haber ningún síntoma. Cuando los síntomas ocurren, pueden involucrar casi cualquier parte o sistema de órganos en el cuerpo.

Casi todos pacientes tienen síntomas en el pulmón o el tórax:

• Dolor torácico (casi siempre detrás del esternón)
• Tos seca
• Dificultad para respirar

Con frecuencia, se presentan síntomas de malestar o indisposición general:

• Fatiga (uno de los síntomas más comunes en los niños)
• Fiebre
• Achaques o dolores articulares (artralgia)
• Sensación general de malestar, enfermedad o de falta de bienestar
• Pérdida de peso (uno de los síntomas más comunes en los niños)

Síntomas cutáneos:

• Pérdida del cabello
• Úlceras cutáneas firmes, rojas y levantadas (eritema nodoso), casi siempre al frente en la parte baja de las piernas
• Erupción cutánea
• Cicatrices que resultan levantadas o inflamadas

Los síntomas neurológicos pueden abarcar:

• Dolor de cabeza
• Convulsiones
• Debilidad o parálisis en un lado de la cara

Los síntomas oculares abarcan:

• Ardor
• Secreción del ojo
• Ojos secos
• Picazón
• Dolor
• Pérdida de la visión

Otros síntomas de esta enfermedad:

• Boca seca
• Episodios de desmayos si el corazón está comprometido
• Hemorragia nasal
• Hinchazón en la parte superior del abdomen

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede mostrar lo siguiente:

• Ruidos respiratorios anormales (como los estertores)
• Hepatomegalia
• Inflamación de ganglios linfáticos
• Esplenomegalia
• Erupción cutánea

Con frecuencia, la enfermedad se encuentra en pacientes con signos físicos visibles quienes tienen una radiografía de tórax anormal.

Diferentes exámenes imagenológicos pueden ayudar a diagnosticar la sarcoidosis:

• Radiografía de tórax para ver si los pulmones están comprometidos o si los ganglios linfáticos están agrandados.
• Tomografía computarizada del tórax.
• Gammagrafía pulmonar con galio (Ga).

Para diagnosticar esta afección, se necesita una biopsia. Por lo regular, se hace una biopsia del pulmón usando un broncoscopio. También se pueden hacer biopsias de otros tejidos del cuerpo.

Esta enfermedad también puede afectar los resultados de los siguientes exámenes de laboratorio:

• Niveles de calcio (urinario, ionizado, sérico)
• Conteo sanguíneo completo
• Inmunoelectroforesis sérica
• Pruebas de la función hepática
• Inmunoglobulinas cuantitativas (nefelometría)
• Fósforo sérico

Tratamiento

Los síntomas de la sarcoidosis a menudo mejoran lentamente por sí solos sin tratamiento.

Los pacientes cuyos ojos, corazón, sistema nervioso o pulmones están comprometidos pueden necesitar tratamiento con corticosteroides (prednisona o metilprednisolona). La terapia puede continuar por uno o dos años. Los pacientes más gravemente afectados pueden requerir terapia de por vida.

Algunas veces, también se utilizan fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunodepresores):

• El fármaco que se utiliza con mayor frecuencia es metotrexato, pero algunas veces también se recomiendan la azatioprina y la ciclofosfamida.
• La hidroxicloroquina es útil para la sarcoidosis de la piel.

En contadas ocasiones, algunas personas con daño pulmonar o cardíaco terminal pueden necesitar trasplante de órganos.

Pronóstico

Muchas personas con sarcoidosis no están gravemente enfermas y la enfermedad puede mejorar sin tratamiento. Aproximadamente un 30 a 50 % de los casos mejoran sin tratamiento en un período de tres años. Alrededor del 20% de las personas que presentan compromiso pulmonar tendrá daño pulmonar.

La tasa de mortalidad total por sarcoidosis es de menos del 5%. Las causas de muerte abarcan:

• Sangrado del tejido pulmonar.
• Daño cardíaco que lleva a insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales.
• Cicatrización del tejido pulmonar (fibrosis pulmonar).

Posibles complicaciones

• Infecciones micóticas de los pulmones (aspergiloma).
• Glaucoma y ceguera a raíz de la uveítis (raro).
• Cálculos renales a raíz de niveles altos de calcio en la sangre y la orina.
• Osteoporosis y otras complicaciones a raíz de tomar corticoesteroides por largos períodos de tiempo.
• Hipertensión pulmonar.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene:

• Dificultad respiratoria
• Palpitaciones
• Cambios en la visión
• Otros síntomas de este trastorno

Referencias

Drake W, Newman LS. Sarcoidosis. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin Tr, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 59.

Iannuzzi MC, Rybicki Ba, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med. 2007;357:2153-2165.

Weinberger SE. Sarcoidosis. Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2007:chap 95.

Actualizado: 6/2/2011

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Denis Hadjiliadis, MD, Assistant Professor of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.