Anemia aplásica idiopática

Causas

La anemia aplásica idiopática resulta de daño a las células madre en la sangre, células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todos los otros tipos de células sanguíneas. El daño causa una reducción en el número de todo tipo de células sanguíneas en el cuerpo: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Los bajos conteos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas corresponden a una afección denominada pancitopenia.

Idiopática significa que se desconoce la causa. Sin embargo, se cree que la anemia aplásica idiopática ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo destruye por error células sanas. Esto se denomina trastorno autoinmunitario.

La enfermedad puede ser aguda o crónica y puede empeorar con el tiempo. No existen factores de riesgo conocidos.

La anemia aplásica también puede ser causada por ciertas afecciones médicas, como embarazo o lupus, o exposición a algunas toxinas o drogas (entre ellas quimioterapia). Ver también: anemia aplásica secundaria (adquirida).

En algunos casos, la anemia aplásica está asociada con otro trastorno sanguíneo, llamado hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).

Síntomas

Los síntomas son el resultado de la insuficiencia de la médula ósea y la pérdida de la producción de células sanguíneas.

El conteo bajo de glóbulos rojos (anemia) puede causar:

• Fatiga.
• Palidez.
• Frecuencia cardíaca rápida.
• Dificultad para respirar con el ejercicio.
• Debilidad.

El conteo bajo de glóbulos blancos (leucopenia) ocasiona un aumento del riesgo de infección.

El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado, especialmente de las membranas mucosas y de la piel. Los síntomas abarcan:

• Encías sangrantes.
• Tendencia a la formación de hematomas.
• Infecciones frecuentes o graves.
• Sangrado nasal.
• Salpullido: marcas rojas puntiformes y pequeñas en la piel (petequias).

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico.

Los exámenes de sangre mostrarán:

• Conteo de glóbulos rojos bajo (anemia).
• Conteo de glóbulos blancos bajo.
• Conteo de reticulocitos bajo (los reticulocitos son glóbulos rojos inmaduros).
• Conteo de plaquetas bajo.

Una biopsia de médula ósea muestra menos células sanguíneas de lo normal.

Tratamiento

Es posible que los casos leves de anemia aplásica no requieran ningún tratamiento. Los síntomas se tratarán de la manera apropiada.

En casos moderados, las transfusiones de sangre y de plaquetas ayudarán a corregir la anemia y el riesgo de sangrado. Sin embargo, con el tiempo, las transfusiones de sangre pueden dejar de funcionar. Se puede acumular demasiado hierro en los tejidos corporales debido a las múltiples transfusiones. Ver: hemocromatosis.

La anemia aplásica grave ocurre cuando los conteos sanguíneos están muy bajos y es una afección potencialmente mortal. El trasplante de médula ósea o de células madre se recomienda para enfermedad grave en pacientes menores de 40 años; sin embargo, este tratamiento funciona mejor cuando el donante es un hermano, lo que se denomina hermano donante compatible.

A los pacientes mayores y aquellos que no tengan un hermano donante compatible se les administran fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como la globulina antitimocítica. Este medicamento puede permitir que la médula ósea produzca células sanguíneas una vez más. Se puede ensayar un trasplante de médula ósea con un donante no emparentado si estos medicamentos no ayudan o si la enfermedad reaparece después de mejorar.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, la anemia aplásica grave conduce a muerte rápida. El trasplante de médula ósea ha tenido éxito en personas jóvenes, con tasas de supervivencia a largo plazo de aproximadamente el 80%. Las personas mayores tienen una tasa de supervivencia del 40 al 70%.

Posibles complicaciones

• Sangrado o infecciones graves
• Complicaciones del trasplante de médula ósea (insuficiencia del injerto o enfermedad de injerto contra huésped)
• Reacciones a los medicamentos (los pacientes pueden tener reacciones a la globulina antitimocítica)

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico o acuda a la sala de urgencias si se presenta sangrado sin causa aparente o si éste es difícil de detener. Asimismo, consulte si nota infecciones frecuentes o fatiga inusual.

Prevención

No se conoce la prevención para la anemia aplásica idiopática.

Nombres alternativos

Anemia idiopática aplásica

Referencias

Castro-Malaspina H, O'Reilly R. Aplastic anemia and related disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 171.

Young NS, Maciejewski JP. Aplastic anemia. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hoffman: Hematology, Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 29.

Actualizado: 3/4/2012

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.