El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

Los tejidos blandos del cuerpo sirven para conectar, sostener y recubrir a otras partes del cuerpo y órganos. Los tejidos blandos son los siguientes:

• Músculos.
• Tendones (estructuras de tejido que conectan los músculos con los huesos).
• Tejidos sinoviales (tejidos que recubren las articulaciones).
• Grasa.
• Vasos sanguíneos.
• Ganglios linfáticos.
• Nervios.

El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores se forman con más frecuencia en los brazos, las piernas o el tronco (pecho y abdomen).

Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.

Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto bajo un microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde empiezan a formarse.

Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil
• Tratamiento de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing
• Cánceres poco comunes de la niñez

Este sumario trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:

Tumores del tejido fibroso (conjuntivo)

• Tumor desmoide.
• Dermatofibrosarcoma.
• Fibrosarcoma.
• Sarcoma fibromixoide de grado bajo.

Tumores fibrohistiocíticos

• Histiocitoma fibroso maligno (HFM). También se conoce como sarcoma pleomórfico indiferenciado o sarcoma de células fusiformes. (Para mayor información sobre el HFM del hueso, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo.)
• Tumor histiocítico plexiforme.

Tumores del tejido graso

• Liposarcoma.

Tumores de los músculos lisos

• Leiomiosarcoma.

Tumores del sistema nervioso periférico

• Schwannoma maligno (tumor maligno de la vaina nerviosa periférica).

Tumores del hueso y el cartílago

• Osteosarcoma extraóseo.
• Condrosarcoma extraóseo mixoide.
• Condrosarcoma mesenquimatoso.

PEComas

• Angiomiolipoma.
• Linfangioleiomiomatosis.
• Tumor de "de azúcar" de células claras.

Tumores con más de un tipo de tejido

• Mesenquimoma maligno.
• Tumor Tritón maligno.
• Ectomesenquimoma maligno.

Tumores de origen desconocido (no se conoce el lugar en donde comenzó a formarse el tumor)

• Sarcoma de la parte blanda alveolar.
• Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas).
• Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma de tejido blando indiferenciado.

Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos

• Angiosarcoma.
• Hemangioendotelioma.
• Hemangiopericitoma.
• Linfangiosarcoma.

Además de los rabdomiosarcomas, los sarcomas de tejido blando más comunes en los niños se localizan en el tejido de las articulaciones, el tejido conjuntivo y el tejido nervioso.

El sarcoma de tejido blando se presenta en los niños y los adultos. El sarcoma de tejido blando en los niños puede responder de modo diferente al tratamiento y puede tener un mejor resultado que el sarcoma de tejido blando en los adultos. (Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos.)

Padecer de ciertas enfermedades y trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de presentar sarcoma de tejido blando infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se presentará cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se presentará el cáncer. Las personas que creen estar en riesgo deben consultar esto con su médico. Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil incluyen padecer de los siguientes trastornos hereditarios:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
• Poliposis adenomatosa familiar (PAF).

Otros factores de riesgo son los siguientes:

• Padecer de SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) y de infección por el virus de Epstein-Barr.
• Padecer de retinoblastoma en ambos ojos.
• Tratamiento previo con radioterapia.

El signo más común de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.

Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo en un brazo, una pierna o el tronco. Puede no haber ningún otro síntoma al principio. A medida que el sarcoma se agranda más y presiona los órganos cercanos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos, pueden presentarse síntomas como el dolor o la debilidad.

Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas que los sarcomas de tejido blando. Se debe consultar con un médico si se presenta cualquiera de estos problemas.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas y una biopsia.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud; por ejemplo, los signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud y de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
• Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo. Se puede tomar una serie de radiografías para detectar la masa o el área dolorosa.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  Ampliar
  

  Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.

Si estas pruebas muestran que puede haber un sarcoma de tejido blando, se realiza una biopsia. Se puede usar uno de los siguientes tipos de biopsia:

• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina. Un patólogo observa el tejido o líquido bajo un microscopio para determinar si hay células cancerosas.
• Biopsia central: extracción de tejido con una aguja ancha. Este procedimiento puede ser guiado por ecografía, exploración por TC o IRM. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para determinar si hay células cancerosas.
• Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para determinar si hay células cancerosas.
• Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para determinar si hay células cancerosas. Se puede realizar una biopsia por escisión para extirpar completamente tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel.

Para planificar el mejor tratamiento, se puede extraer una muestra grande de tejido durante la biopsia para determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y realizar pruebas de laboratorio. Se pueden tomar muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que pudieran tener un tumor. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y el grado del tumor. El grado del tumor depende de cuán anormales aparecen las células cancerosas bajo el microscopio y de la rapidez con que las células se multiplican. Los tumores de grado alto y de grado medio por lo general crecen y se diseminan más rápidamente que los tumores de grado bajo. Debido a que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, los pacientes deberían solicitar que un patólogo especializado en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando verifique la muestra de tejido.

Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:

• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agregan tintes y enzimas a una muestra de sangre o médula ósea para buscar ciertos antígenos (proteínas que estimulan la respuesta inmunitaria del cuerpo).
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se usan diferentes sustancias para colorear las células de una muestra de tejido. Se usa para determinar la diferencia entre los distintos tipos de sarcoma.
• Microscopia óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observa una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia y se verifica si hay ciertos cambios en las células.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• Tipo de sarcoma de tejido blando.
• Estadio del cáncer (la cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extirparlo o si el tumor se diseminó hasta otros lugares del cuerpo).
• Ubicación, grado y tamaño del tumor, y la profundidad del tumor debajo de la piel.
• Si el paciente padece también de una afección llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
• Edad del paciente.
• Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

El pronóstico también depende del modo en que el tumor responde a la quimioterapia o la radioterapia.