El osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo son enfermedades por las que se forman células malignas (cancerosas) en el hueso.

El osteosarcoma habitualmente comienza en los osteoblastos, que son un tipo de célula ósea que se convierte en tejido óseo nuevo. El osteosarcoma es más común en los adolescentes. Generalmente se forma en los extremos de los huesos largos del cuerpo, como los huesos de los brazos y las piernas. En los niños y los adolescentes, a menudo se forma en los huesos cercanos a la rodilla. Con poca frecuencia, se puede encontrar en el tejido blando o en los órganos del pecho o el abdomen.

El osteosarcoma es el tipo más común de cáncer del hueso. El histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo es un tumor del hueso poco frecuente. Se trata como el osteosarcoma.

El sarcoma de Ewing es otra clase de cáncer del hueso, pero no se trata en este sumario. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing.

El haber recibido un tratamiento anterior con radiación puede aumentar el riesgo de padecer de osteosarcoma.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer. Consultar con el médico si se piensa que el niño puede estar en riesgo. Entre los factores de riesgo para el osteosarcoma se incluyen las siguientes situaciones:

• Tratamiento anterior con radioterapia.
• Tratamiento anterior con medicamentos contra el cáncer que se llaman alquilantes.
• Tener cierto cambio en el gen del retinoblastoma.
• Padecer de ciertas afecciones, como las siguientes:
  • Retinoblastoma hereditario.
  • Enfermedad de Paget.
  • Anemia de Diamond-Blackfan.
  • Síndrome de Li-Fraumeni.
  • Síndrome de Rothmund-Thomson.
  • Síndrome de Bloom.
  • Síndrome de Werner.

Entre los signos posibles de osteosarcoma e HFM se incluyen el dolor y la hinchazón por encima de un hueso o una parte ósea del cuerpo.

Estos y otros síntomas pueden ser por causa de un osteosarcoma o un HFM. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Consultar con el médico si el niño tiene cualquiera de los siguientes problemas:

• Hinchazón por encima de un hueso o una parte ósea del cuerpo.
• Dolor en un hueso o articulación.
• Un hueso que se quiebra sin razón conocida.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el osteosarcoma y el HFM se usan pruebas de imaginología.

Las pruebas de imaginología se realizan antes de la biopsia. Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad como nudos o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como las enfermedades y tratamientos anteriores.
• Radiografía: imagen de los órganos y huesos del interior del cuerpo obtenida mediante rayos X. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas internas del cuerpo.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarse para que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

Para diagnosticar el osteosarcoma se realiza una biopsia.

Durante una biopsia se extraen células y tejidos para que un patólogo los pueda observar bajo un microscopio y determinar si hay signos de cáncer. Es importante que la biopsia la realice un cirujano con experiencia en el tratamiento del cáncer del hueso. Es mejor que ese cirujano también extirpe el tumor. La biopsia y la cirugía para extirpar el tumor se planifican juntas. La forma en que se realiza la biopsia influye en el tipo de cirugía que se puede realizar después.

El tipo de biopsia que se realiza se basa en el tamaño del tumor y su localización en el cuerpo. Se pueden usar tres tipos de biopsia:

• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.
• Biopsia central: extracción de tejido mediante una aguja ancha.
• Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido cuya apariencia no es normal.
• Biopsia por escisión: extracción de una masa completa o un área de tejido que no tiene apariencia normal.

Se pueden realizar las siguientes pruebas en el tejido que se extrae:

• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo, a una muestra de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de ciertos factores antes y después del tratamiento.

El pronóstico para el osteosarcoma y el HFM sin tratamiento previo depende de los siguientes aspectos:

• Lugar del tumor en el cuerpo y si se formaron tumores en más de un hueso.
• Tamaño del tumor.
• Si el cáncer se diseminó hasta otras partes del cuerpo y hasta qué partes del cuerpo se diseminó.
• Tipo de tumor (según el aspecto de las células cancerosas bajo un microscopio).
• Si el paciente padece de ciertas enfermedades genéticas.

Después de tratarse el osteosarcoma o el HFM, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:

• Cantidad de cáncer que se eliminó con la quimioterapia.
• Cantidad de tumor que se extirpó mediante cirugía.
• Si la quimioterapia se demora por más de tres semanas después de realizarse la cirugía.
• Si el cáncer recidivó (volvió) dentro de los dos años del diagnóstico.

Las opciones de tratamiento del osteosarcoma y el HFM dependen de los siguientes aspectos:

• Lugar del tumor en el cuerpo.
• Tamaño del tumor.
• Estadio del cáncer.
• Si los huesos todavía están creciendo.
• Edad del paciente y estado general de salud.
• Si el paciente y la familia desean que el paciente pueda participar en actividades tales como deportes o que tenga cierta apariencia física.
• Si el cáncer fue recién diagnosticado o recidivó (volvió) después de haber sido tratado.