Lupus eritematoso sistémico (LES)

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune en la cual el sistema inmunitario produce anticuerpos para las células del organismo, causando una inflamación y daños generalizados en los tejidos. Se desconocen las causas del LED, pero se cree que están vinculadas a factores genéticos, ambientales y hormonales. El LED se puede caracterizar por periodos de enfermedad y remisión. El LED produce una variedad de manifestaciones clínicas y puede afectar las articulaciones, la piel, el cerebro, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos. Las personas con LED pueden experimentar cansancio, dolor o inflamación de las articulaciones, erupción cutánea y fiebre. A menudo es necesario el abordaje multidisciplinario del lupus debido a que afecta varios aparatos o sistemas del organismo.

I. Información general

• Esta descripción se centra en el lupus eritematoso sistémico (lupus o LES, en forma abreviada) y no en otros 2 tipos de lupus: lupus eritematoso discoide (solo cutáneo) y lupus eritematoso inducido por medicamentos (temporal). (1,2)
   
• El lupus es una enfermedad autoinmune prototípica y comprende una gama de manifestaciones clínicas (erupción cutánea, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, pleuritis, pericarditis, problemas renales, convulsiones y psicosis, alteraciones en las células sanguíneas). Se caracteriza por la producción de anticuerpos dirigidos contra algunos componentes del núcleo. (1,2)
   
• Es una enfermedad que afecta principalmente a las mujeres jóvenes. (1,2)
   
• Puede presentarse desde la niñez hasta la edad avanzada, con el máximo número de ocurrencias entre los 15 y los 40 años. (1,2)
   
• Afecta más a mujeres que a hombres (6-10:1). (1,2)
   
• Afecta más a personas de raza negra (y posiblemente hispanos, asiáticos e indoamericanos) que de raza blanca. (1,2)
   
• Si bien la herencia es un factor importante, la enfermedad es relativamente poco frecuente y en la mayoría de los casos esporádica. (1,2)
   
• Puede aparecer junto a otras afecciones autoinmunes (p. ej., tiroiditis, anemia hemolítica, púrpura trombocitopenia idiopática). (1,2)
   
• El diagnóstico puede ser muy difícil. El patrón de oro es el diagnóstico de un reumatólogo. El Colegio Americano de Reumatología (ACR) usa una clasificación estándar que requiere 4 de 11 criterios necesarios para proseguir con la investigación de la enfermedad, pese a que se reconoce que con este método pasan inadvertidos muchos casos tempranos o leves. Aún así:
• No se diagnostica lo suficiente, porque los signos y síntomas a menudo son inespecíficos. (1,2)
• El sobre diagnóstico ocurre porque los médicos se basan erróneamente solo en el resultado positivo de una prueba de sangre (presente en 5% de la población saludable) para hacer un diagnóstico. (1,2)
   
• La ateroesclerosis de evolución rápida en estos pacientes es un fenómeno que recientemente se ha atribuido a la mortalidad prematura. (1,2)
   
• El tratamiento consiste principalmente en medicamentos inmunosupresores (p. ej., hidroxicloroquina [Plaquenil] y corticosteroides [prednisona]). (1,2)
   
• La morbilidad y la mortalidad pueden estar relacionadas al diagnóstico tardío, problemas de acceso en la atención médica, tratamientos menos eficaces y mal cumplimiento con las tandas de tratamiento. (1,2)

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II. Prevalencia

• Las estimaciones de prevalencia varían ampliamente y el rango puede alcanzar hasta 1,500,000 (Fundación Americana de Lupus). (3) Un estudio reciente estimó para el 2005 una prevalencia de 161,000 con LES definitivo y 322,000 con LES definitivo o probable. (8)
   
• El Congreso estadounidense otorgó fondos a los CDC para establecer dos registros de LES basados en la población con el objetivo principal de generar mejores estimaciones de prevalencia (e incidencia) en relación con los grupos caucásicos y afroamericanos. Uno está en Michigan (condados Washtenaw y Wayne) y el otro en Georgia (condados DeKalb y Fulton). Con nuevas subvenciones se podrán establecer otros registros para generar estimaciones similares para los grupos hispanos, asiáticos e indoamericanos y nativos de Alaska.

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III. Incidencia

• Resulta difícil obtener datos sobre la incidencia nacional porque es difícil determinar la aparición de la enfermedad (signos y síntomas inespecíficos) y los estudios requeridos que implican uso intensivo de recursos se realizan en áreas pequeñas. (2)
   
• Las estimaciones actuales varían ampliamente entre 1.8 y 7.6 casos anuales por cada 100,000 personas en zonas del territorio continental de los Estados Unidos. (2)
   
• Las tasas de incidencia en personas de raza blanca en Rochester, Minnesota (Proyecto Epidemiológico de la Clínica Mayo en Rochester) se triplicaron de 1.5/100,000 en la cohorte de 1950-1979 a 5.6/100,000 en la de 1980-1992. (4)

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IV. Mortalidad

• De 1979 a 1998, el número anual de muertes en las que el lupus figuró como causa subyacente aumentó de 879 a 1,406. Las tasas brutas de mortalidad aumentaron con la edad (35% en el grupo etario de 15-44 años), en las mujeres (5 veces más altas que en los hombres) y en las personas de raza negra (3 veces más altas que en blancos). Las tasas de mortalidad más altas y con un mayor incremento al paso del tiempo correspondieron a las mujeres de raza negra de 45 a 64 años de edad. (5)
   
• Una cifra equivalente listó al lupus como causa de muerte relacionada. (5)
   
• Las causas de muerte son principalmente enfermedad activa, falla en los órganos (p. ej., insuficiencia renal), infección o enfermedad cardiovascular por ateroesclerosis acelerada. (5)
   
• De las enfermedades reumáticas, el lupus tiene una mortalidad relativamente alta (14.5% de la mortalidad de todas las enfermedades reumáticas en 1997). (5)
   
• Al mismo tiempo, la supervivencia ha estado mejorando, lo que parece indicar que cada vez se reconocen más casos o más casos de enfermedad leve. (5)

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V. Hospitalizaciones

• De 1988 al 2000, las hospitalizaciones en las que el lupus figuraba en el diagnóstico de las altas hospitalarias aumentaron de <60,000/año a >100,000/año, con un promedio anual de 77,000 hospitalizaciones. (6)
   
• Estos pacientes eran jóvenes, tendían a ser de raza negra o mujeres, tenían más enfermedades concomitantes y una estadía hospitalaria más larga que los pacientes sin lupus. (6)
• Un análisis de los datos de la Muestra Nacional de Pacientes Internados (Nationwide Inpatient Sample) del 2004 calculó 13,000 hospitalizaciones con un diagnóstico principal de LES y 141,000 con diagnóstico principal o secundario de lupus. (7)

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VI. Atención médica ambulatoria

• El lupus figuró como causa de 1,032,000 consultas ambulatorias anuales de 2001-2005. (9)

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VII. Costo

• No existen estimaciones nacionales sobre el costo que representa el lupus.

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VIII. Impacto en la calidad de vida relacionada con la salud (HRQOL)

• No hay datos sobre el lupus en relación con HRQOL.

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IX. Características particulares

• No se han elaborado nuevos tratamientos para el lupus en las últimas décadas.
   
• La falta de cumplimiento del paciente en el tratamiento suele ser un problema, dado el uso de fuertes medicamentos inmunodepresores y los efectos secundarios resultantes en mujeres jóvenes en edad reproductiva que quieren tener una pareja e hijos. Este es un problema demográfico o terapéutico relativamente particular de las enfermedades reumáticas.
   
• Los pacientes con lupus presentan con mayor frecuencia trastornos autoinmunes que requieren de tratamiento, como el síndrome de Sjögren (p. ej., ojos o boca secos) y el síndrome antifosfolipídico (p. ej., trastornos plaquetarios, accidentes cerebrovasculares, muerte fetal).
   
• Los pacientes pueden tener síntomas y signos de lupus y escleroderma, lo que se conoce como enfermedad mixta del tejido conectivo.
   
• El lupus neonatal ocurre por la adquisición pasiva de auto anticuerpos procedentes de la madre con lupus. Los problemas de piel, hígado y sangre desaparecen en 6 meses, pero la manifestación más grave, el bloqueo cardiaco congénito, requiere de un marcapasos y representa una tasa de mortalidad del alrededor del 20%.

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