Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil comienzan en las células embrionarias (fetales) del cerebro y la médula espinal.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) se forman en las células del cerebro cuando el feto se comienza a desarrollar.

Los tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cáncer). La mayoría de los tumores embrionarios del SNC en niños son malignos. Los tumores cerebrales benignos crecen y presionan áreas cercanas del cerebro. Se diseminan muy raramente hacia otros tejidos. Los tumores cerebrales malignos es más probable que crezcan rápidamente y se diseminen hacia otros tejidos cerebrales. Cuando un tumor crece hacia un área del cerebro o la presiona, puede impedir que esa parte del cerebro funcione correctamente. Tanto los tumores benignos del cerebro como los malignos pueden causar síntomas y necesitan tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores cerebrales constituyen el tercer tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia y el linfoma. El presente sumario hace referencia al tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que empiezan en el cerebro). El tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hasta el cerebro, no se trata en este sumario.

Los tumores cerebrales se pueden presentar tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento de los niños puede ser diferente del tratamiento de los adultos. Para mayor información consultar el sumario del PDQ sobre Tumores cerebrales en adultos.

Los tumores embrionarios del SNC se pueden formar en distintas partes del cerebro.

Los tumores cerebrales infantiles reciben su nombre de acuerdo con el tipo de células que lo forman y el lugar del cerebro donde el tumor se formó originalmente.

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Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Hay seis tipos diferentes de tumores embrionarios del SNC:

• Meduloblastoma

  Los meduloblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células cerebrales del cerebelo. El cerebelo es la parte inferior y posterior del cerebro, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el movimiento, el equilibrio y la postura. A veces, el meduloblastoma se disemina hasta los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado o los pulmones.

• Tumores de la glándula pineal

  La glándula pineal es un órgano diminuto situado en el centro del cerebro. La glándula elabora melatonina, una sustancia que ayuda a controlar el ciclo del sueño. Los tumores infantiles de la glándula pineal incluyen los siguientes:

  • Pineoblastomas: tumores de crecimiento rápido que se forman en las células de la glándula pineal. El aspecto de las células tumorales es muy diferente al de las células normales de la glándula pineal. Habitualmente, los pineoblastomas son malignos.
  • Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia: tumores de crecimiento lento o rápido que se forman en la glándula pineal. El aspecto de algunas células tumorales es casi igual al de las células normales de la glándula pineal y el aspecto de otras células tumorales es muy distinto al de las células normales de la glándula pineal.

• Tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central

  Los tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central (TNEP-SNC) son tumores de crecimiento rápido que habitualmente se forman en las células cerebrales del encéfalo. El encéfalo está en la parte superior de la cabeza y es la parte más larga del cerebro. El encéfalo controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los TNEP-SNC también se pueden formar en el tronco encefálico o la médula espinal.

• Meduloepitelioma

  Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células del cerebro que revisten los espacios tubulares del cerebro y la médula espinal. Estos tumores poco frecuentes son más comunes en los lactantes y los niños pequeños.

• Ependimoblastoma

  Los ependimoblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células del cerebro que revisten los espacios llenos de líquido del cerebro y la médula espinal, a menudo cerca de la rabadilla. Estos tumores poco frecuentes son más comunes en los lactantes y los niños pequeños.

El tumor teratoideo/rabdoideo atípico del SNC infantil también es un tipo de tumor embrionario, pero se trata de distinto modo que otros tumores embrionarios del SNC infantil. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoideo atípico del sistema nervioso central infantil.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de padecer de tumores embrionarios del SNC infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a contraer cáncer. Los padres que piensan que su hijo puede estar en riesgo deben consultar esto con su médico. Los factores de riesgo para los tumores embrionarios del SNC incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Síndrome del carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin).
• Síndrome de Turcot.

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de los tumores embrionarios del SNC infantil.

Los síntomas de los tumores embrionarios del SNC infantil no son los mismos en cada niño.

Los siguientes y otros síntomas se pueden deber a un tumor embrionario del SNC. Los síntomas varían de acuerdo con la edad del niño y la ubicación del tumor. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Pérdida de equilibrio, problemas para caminar, empeoramiento de la escritura o habla lenta.
• Dolor de cabeza en la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Debilidad general o debilidad en un lado de la cara.
• Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
• Cambio de personalidad o de comportamiento.
• Pérdida de peso o aumento de peso sin explicación.

Un lactante o un niño pequeño pueden estar irritables o crecer lentamente, o no comer bien o no alcanzar etapas del desarrollo como sentarse, caminar y hablar con oraciones.

Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del SNC infantil, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de hábitos de salud y de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
• Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para chequear el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental del paciente, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) de la médula espinal y el cerebro con gadolinio: procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas de la médula espinal y el cerebro. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se toman imágenes por resonancia magnética espectroscópica (IRME) durante el mismo procedimiento de IRM para determinar la composición química del tejido cerebral.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del cerebro y la médula espinal, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o ingerirse para permitir que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Punción lumbar: procedimiento que se usa para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna espinal. Se realiza introduciendo una aguja en la columna espinal. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
• TCEFU (tomografía computarizada por emisión de fotón único): procedimiento para el que se utiliza una cámara especial conectada con una computadora para crear una imagen tridimensional (3-D) del cerebro. Se inyecta en una vena una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva o se inhala por la nariz. A medida que la sustancia se desplaza por la sangre, la cámara rota alrededor de la cabeza y capta imágenes del cerebro. Habrá más flujo sanguíneo y más reacciones químicas (metabolismo) en las áreas donde crecen células cancerosas. Estas áreas tendrán aspecto más brillante en la imagen. Este procedimiento se puede realizar inmediatamente antes o después de la exploración por TC.
• TEP (tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cerebro que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Por lo general, los tumores embrionarios del SNC infantil se diagnostican y extirpan durante una cirugía.

Si el médico piensa que el niño puede tener un tumor embrionario del SNC, se puede realizar una biopsia para extraer una muestra de tejido cerebral. Para los tumores cerebrales, la biopsia se realiza quitando una parte del cráneo y usando una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se utiliza una aguja guiada por una computadora para extraer una muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio con el propósito de identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar una parte del tumor tan grande como sea posible y seguro durante la misma cirugía.

Una vez que se extrajo la muestra del tejido, se pueden llevar a cabo los siguientes procedimientos:

• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio para la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo a una muestra de células cancerosas para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se utiliza para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

Algunos pineoblastomas y tumores del parénquima pineal se diagnostican mediante pruebas de imágenes del cerebro.

En ocasiones, no es posible realizar una biopsia segura o extirpar completamente el tumor mediante cirugía debido al lugar del cerebro donde se encuentra. Estos tumores se diagnostican con base en los resultados de las pruebas de imágenes y otros procedimientos.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

• Edad del niño cuando se descubre el tumor.
• Tipo de tumor y ubicación en el cerebro.
• Si el cáncer se diseminó dentro del cerebro y la médula espinal, o hasta otras partes del cuerpo como, por ejemplo, los huesos.
• Si hay ciertos cambios en los cromosomas o los genes.
• Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).