Información general

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

Afortunadamente, el cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes, aunque la incidencia general de cáncer de la niñez ha estado aumentando lentamente desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurar que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo.

Las directrices para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer fueron formuladas por la American Academy of Pediatrics.[2] En estos centros de oncología infantil, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en ellos a la mayoría de los pacientes o sus familias. Los ensayos clínicos para niños y adolescentes generalmente se diseñan para comparar un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que actualmente se acepta como estándar. La mayor parte de los avances obtenidos en la identificación de tratamientos curativos para el cáncer infantil se ha logrado mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[1] Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los sarcomas de tejido blando infantil constituyen un grupo de tumores malignos que se originan en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan 7% de todos los tumores infantiles.[3] Los rabdomiosarcomas, como los tumores de músculo estriado y los sarcomas indiferenciados representan más de la mitad de todos los sarcomas de tejido blando infantiles. (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.) El resto de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (STBNR) representan aproximadamente 3% de todos los tumores infantiles.[4] Este grupo heterogéneo de tumores incluye las neoplasias de músculo liso (leiomiosarcomas), de tejido conjuntivo (fibroso y adiposo), de tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos) y del sistema nervioso periférico.[5] Los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los tumores malignos de la vaina del nervio periférico predominan en los pacientes pediátricos.[6-10]

Los STBNR son más frecuentes en los adultos [5] que en los niños; por lo tanto, una gran parte de la información relativa al tratamiento y la evolución natural de dichas lesiones en los niños se basó en los hallazgos de estudios realizados con adultos. Algunos STBNR infantiles se relacionan con mejores desenlaces. Esta diferencia es más pronunciada en los lactantes y los niños menores de 4 años con fibrosarcoma, que es un tumor de multiplicación local rápida, pero sin metástasis. Estos pacientes tienen un pronóstico excelente dado que el tumor es sumamente sensible a la quimioterapia y la cirugía sola puede curar a un número significativo de estos pacientes.[4,11-13] El comportamiento de los sarcomas de tejido blando de niños mayores y adolescentes es a menudo similar al de los pacientes adultos.[4,14]

Aunque se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo, los STBNR aparecen con más frecuencia en el tronco y las extremidades.[6,7,15] Estas neoplasias se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática o pueden ser sintomáticas debido a la invasión local de estructuras anatómicas adyacentes. Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos) son poco comunes. Se notificó hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que se observó hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma de pulmón.[16]

La presentación de los STBNR se relaciona con algunos factores genéticos y ambientales. En las familias con el síndrome de Li-Fraumeni, pueden ocurrir cambios hereditarios relacionados con el cáncer del gen supresor de tumores p53.[17] Los miembros de estas familias corren un riesgo más alto de padecer de tumores de tejidos blandos, sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales y leucemia aguda.[4] Aproximadamente 4% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 padecen de tumores malignos de la vaina del nervio periférico, que habitualmente se presentan después de una larga latencia; algunos pacientes padecen de lesiones múltiples.[18-20] Los pacientes con poliposis adenomatosa familiar muestran un aumento del riesgo de presentar tumores desmoides.[21] Algunos STBNR (particularmente el histiocitoma fibroso maligno) se pueden formar en un sitio previamente irradiado; otros (como el leiomiosarcoma), se vincularon con la infección del virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA.[4,22,23]

Los sarcomas sinoviales son los STBNR que se notifican más comúnmente en los niños. La localización más común es la extremidad inferior, seguida por la extremidad superior, el tronco, el abdomen, la cabeza y el cuello. Aproximadamente 30% de los pacientes con sarcoma sinovial son menores de 20 años. El sitio más común de metástasis es el pulmón.[24] Ciertos factores, como los estadios III y estadio IVA de la International Union Against Cancer/American Joint Committee on Cancer, la necrosis tumoral, la localización en el tronco, la tasa mitótica elevada, la edad y el grado histológico se relacionaron con un diagnóstico mucho más precario en los adultos.[25-27]

(Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil; Tumores de la familia del Sarcoma de Ewing. [extraóseo de Ewing, el neuroepitelioma periférico y los tumores de Askin]; y para mayor información consultar el tratamiento de los Cánceres poco comunes de la niñez [tumores del estroma gastrointestinal].)

El pronóstico y la biología de los tumores de los STBNR varían mucho de acuerdo con la edad del paciente, el sitio primario, el tamaño del tumor, la intensidad de la multiplicación celular, el grado histológico, la profundidad del tumor y el grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Debido a que la morbilidad a largo plazo relacionada con el tratamiento se debe reducir al mínimo mientras se alcanza el máximo de supervivencia sin enfermedad, el tratamiento ideal para cada paciente se debe determinar cuidadosamente y de forma individualizada utilizando estos factores pronósticos antes de iniciar el mismo.[7,12,24,28-30]

Bibliografía

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