Los craneofaringiomas infantiles son tumores benignos del cerebro que se encuentran cerca de la hipófisis.

Los craneofaringiomas infantiles son tumores poco frecuentes que, por lo general, se encuentran cerca de la hipófisis (un órgano del tamaño de un guisante situado en la base del cerebro que controla otras glándulas) y el hipotálamo (un órgano con forma de cono conectado a través de nervios a la hipófisis).

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Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Habitualmente, los craneofaringiomas son en parte, una masa sólida y, en parte, quistes llenos de líquido. Son benignos (no cancerosos) y no se diseminan hasta partes alejadas del cerebro o hasta otras partes del cuerpo. Sin embargo, pueden crecer y presionar partes del cerebro u otras áreas cercanas, incluso la hipófisis, el quiasma óptico, los nervios ópticos y los espacios llenos de líquido del cerebro. Muchas funciones se pueden ver afectadas, incluso la producción de hormonas, el crecimiento, la vista y el funcionamiento normal del cerebro. Los tumores cerebrales benignos necesitan tratamiento.

Este sumario describe el tratamiento de los tumores primarios del cerebro (tumores que empiezan en el cerebro). El tratamiento de los tumores metastásicos del cerebro, que son tumores formados por células cancerosas que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hacia el cerebro no se trata en este sumario. Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores infantiles de cerebro y de la médula espinal, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.

Los tumores de cerebro se pueden presentar tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento en los niños puede ser diferente del tratamiento en los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores cerebrales en adultos.)

No hay factores de riesgo conocidos para el craneofaringioma infantil.

Los craneofaringiomas son poco frecuentes en los niños menores de 2 años de edad y se diagnostican con mayor frecuencia en niños de 5 a 14 años de edad. No se conocen las causas por las que se forman estos tumores.

Entre los signos que pueden indicar que hay un craneofaringioma infantil están los cambios en la vista y el crecimiento lento.

Estos y otros síntomas pueden ser por causa de los craneofaringiomas. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

• Dolores de cabeza, como dolores de cabeza por la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Cambios en la vista.
• Náuseas y vómitos.
• Pérdida de equilibrio o problemas para caminar.
• Aumento de la sed o la necesidad de orinar.
• Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).
• Somnolencia no habitual o cambio en el grado de actividad.
• Cambios no habituales de personalidad o comportamiento.
• Baja estatura, crecimiento lento o pubertad demorada.
• Pérdida de audición.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los craneofaringiomas infantiles, se utilizan pruebas que examinan el cerebro, la vista y las concentraciones de hormonas.

Se puede utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toma nota de los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes médicos de sus enfermedades y tratamientos anteriores.
• Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
• Examen del campo visual: examen que se usa para revisar el campo visual de una persona (el área total en que se pueden ver los objetos). Esta prueba mide tanto la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira directamente al frente) como la visión periférica (cuánto puede ver una persona en todas las direcciones cuando fija la vista directamente hacia el frente). Cualquier pérdida de la visión puede ser un signo de un tumor que dañó las partes del cerebro que afectan la vista.
• Estudios de la química de la sangre: procedimiento en el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
• Estudio de las hormonas en la sangre: procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Por ejemplo, se puede examinar la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (HET) o la hormona adrenocorticotrópica (HACT). La hipófisis del cerebro elabora la HET y la HACT.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cerebro desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se ingiere o se inyecta un tinte en una vena, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) del cerebro y la médula espinal con gadolinio: procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia llamada gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células tumorales y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces se realiza una prueba de espectroscopia por resonancia magnética (ERM) durante la misma IRM para observar la composición química del tejido cerebral.

Los craneofaringiomas infantiles se diagnostican y se pueden extirpar durante la misma cirugía.

Los médicos pueden diagnosticar un craneofaringioma dependiendo lugar del cerebro donde está el tumor y su aspecto en una exploración por TC o una prueba de IRM. A veces se necesita una biopsia para determinar el tipo de tumor. La biopsia se realiza durante la cirugía y se extrae una muestra de tejido por medio de uno de los siguientes procedimientos:

• Biopsia abierta (se inserta una aguja hueca a través de un agujero en el cráneo hasta el cerebro).
• Biopsia con aguja guiada por computadora (se inserta una aguja hueca guiada por una computadora en una abertura del cráneo hasta el cerebro).
• Biopsia transesfenoidal (se insertan instrumentos hasta llegar a una parte del cerebro, a través de la nariz y el hueso esfenoides —que es un hueso con forma de mariposa ubicado en la base del cráneo—).

Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para verificar si hay células tumorales. Si se encuentran células tumorales, el médico puede extirpar la mayor cantidad de tumor que sea posible y seguro durante la misma cirugía.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• El tamaño del tumor.
• La ubicación del tumor en el cerebro.
• Si es un tumor sólido o un quiste lleno de líquido.
• Si quedan células tumorales después de la cirugía.
• La edad del niño.
• Si el tumor fue recién diagnosticado o si recidivó (volvió).