Información general

Incidencia y determinantes moleculares

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica de los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general.

Se han logrado mejoras sorprendentes en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad por cáncer infantil ha disminuido en más de 50%.[1] Los niños y adolescentes supervivientes de cáncer necesitan un seguimiento cuidadoso porque los efectos secundarios del tratamiento anticanceroso pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. (Para información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

Los tumores cerebrales primarios forman un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la localización y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El análisis inmunohistoquímico, los hallazgos citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica se usan cada vez más para diagnosticar y clasificar los tumores.

Para mayor información sobre la clasificación general de los tumores cerebrales y de la médula espinal infantiles, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.

El ependimoma infantil comprende aproximadamente 9% de todos los tumores cerebrales infantiles alcanzan a aproximadamente 200 casos por años en los Estados Unidos.[2,3]

Los determinantes moleculares de los desenlaces de los ependimomas recién se están identificando. En los estudios se identificaron numerosas aberraciones cromosómicas y cambios genéticos moleculares relacionados. La ganancia de 1q25, la sobreexpresión de EGFR, la expresión de hTERT, las concentraciones altas de nucleolina, la activación de la vía Notch o Tenascina C, y otros se relacionaron con un pronóstico más precario.[4-10] En contraste, ganancias en el 9, 15q y 18, y pérdida del cromosoma 6 se relacionaron con una mejoría en el pronóstico.[11]

Bibliografía

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Gurney JG, Smith MA, Bunin GR: CNS and miscellaneous intracranial and intraspinal neoplasms. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649., Chapter 3, pp 51-63. Also available online. Last accessed May 09, 2012. 
   
   
3. Central Brain Tumor Registry of the United States.: Statistical Report: Primary Brain Tumors in the United States, 1997-2001. Hinsdale, Ill: Central Brain Tumor Registry of the United States, 2004. Also available online. Last accessed May 09, 2012. 
   
   
4. Tabori U, Ma J, Carter M, et al.: Human telomere reverse transcriptase expression predicts progression and survival in pediatric intracranial ependymoma. J Clin Oncol 24 (10): 1522-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Mendrzyk F, Korshunov A, Benner A, et al.: Identification of gains on 1q and epidermal growth factor receptor overexpression as independent prognostic markers in intracranial ependymoma. Clin Cancer Res 12 (7 Pt 1): 2070-9, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Pezzolo A, Capra V, Raso A, et al.: Identification of novel chromosomal abnormalities and prognostic cytogenetics markers in intracranial pediatric ependymoma. Cancer Lett 261 (2): 235-43, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Preusser M, Heinzl H, Gelpi E, et al.: Ki67 index in intracranial ependymoma: a promising histopathological candidate biomarker. Histopathology 53 (1): 39-47, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Tabori U, Wong V, Ma J, et al.: Telomere maintenance and dysfunction predict recurrence in paediatric ependymoma. Br J Cancer 99 (7): 1129-35, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Puget S, Grill J, Valent A, et al.: Candidate genes on chromosome 9q33-34 involved in the progression of childhood ependymomas. J Clin Oncol 27 (11): 1884-92, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Ridley L, Rahman R, Brundler MA, et al.: Multifactorial analysis of predictors of outcome in pediatric intracranial ependymoma. Neuro Oncol 10 (5): 675-89, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Korshunov A, Witt H, Hielscher T, et al.: Molecular staging of intracranial ependymoma in children and adults. J Clin Oncol 28 (19): 3182-90, 2010.  [PUBMED Abstract]