Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing son un grupo de cánceres del hueso y el tejido blando.

Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing son un grupo de tumores que se forman a partir de cierta clase de célula del hueso o el tejido blando. Este grupo de tumores incluye los siguientes:

• Tumor de Ewing óseo. Este tipo de tumor se encuentra en los huesos de las piernas, los brazos, el pecho, la espalda y la cabeza. Hay tres tipos de tumores óseos de Ewing:
  • Sarcoma de Ewing clásico.
  • Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).
  • Tumor de Askin (TNEP de la pared torácica).
• Sarcoma de Ewing extraóseo (tumor que crece en un tejido que no es óseo). Este tipo de tumor del tejido blando se encuentra en el tronco, los brazos, las piernas, la cabeza y el cuello.

En algunos pacientes, el tumor puede haberse diseminado en el momento del diagnóstico.

Los tumores de Ewing se presentan con más frecuencia en los adolescentes y son más comunes en los varones y de origen caucásico.

Entre los signos posibles de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing se incluyen hinchazón y dolor cerca del tumor.

Estos y otros síntomas pueden ser causados por los tumores de la familia del sarcoma de Ewing. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Dolor o hinchazón, por lo común en los brazos, las piernas, el pecho, la espalda o la pelvis (el área entre las caderas).
• Una masa (que quizás se sienta caliente) en los brazos, las piernas, el pecho o la pelvis.
• Fiebre sin razón conocida.
• Hueso que se quiebra sin razón conocida.

Para diagnosticar y determinar el estadio de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing, se utilizan pruebas que examinan el hueso y el tejido blando.

Para diagnosticar o estadificar los tumores de la familia del sarcoma de Ewing, se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluso los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
• Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre para verificar lo siguiente:
  • La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
• Estudios de la química de la sangre: procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias, como la lactato-deshidrogenasa (LDH), liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad anormal (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
• Tasa de sedimentación: procedimiento en el que se toma una muestra de sangre y se analiza la rapidez con que los glóbulos rojos se asientan en el fondo del tubo de ensayo.
• Radiografía: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
• Exploración ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente, tales como las células cancerosas. Se inserta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena que recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos y se puede detectar con un escáner.
• Exploración con TEP (exploración con tomografía con emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Para diagnosticar un tumor de la familia del sarcoma de Ewing, se realiza una biopsia.

Durante una biopsia, se extraen células y tejidos que un patólogo puede observar bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Por lo general, los especialistas que tratan al paciente (patólogo, oncólogo de radioterapia y cirujano) trabajan juntos para planificar una biopsia. Lo hacen de ese modo para que la incisión de la biopsia no afecte el tratamiento posterior con cirugía para extirpar el tumor y la administración de radioterapia. Resulta útil que la biopsia se realice en el mismo establecimiento en el que se administrará el tratamiento.

El tejido que se extrae se puede someter a las siguientes pruebas:

• Microscopía de luz y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de sangre o médula ósea bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
• Prueba de reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa (RCP-TI): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para verificar si hay ciertos cambios en los genes.
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo a una muestra de tejido para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de ciertos factores anteriores y posteriores al tratamiento.

Antes del tratamiento, el pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes factores:

• Si el tumor se diseminó hasta partes distantes del cuerpo.
• Lugar del cuerpo donde empezó el tumor.
• Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
• Si el tumor tiene ciertos cambios genéticos.
• Edad del paciente. Los lactantes y los pacientes menores de 15 años tienen un mejor pronóstico que los adolescentes de 15 años y más, los adultos jóvenes o los adultos.
• El sexo del paciente. Las niñas tienen un mejor pronóstico que los varones.
• Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Después del tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:

• Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.
• Si el cáncer volvió después de más de dos años del tratamiento inicial.

Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• Lugar del cuerpo donde se encontró el tumor y su tamaño.
• Edad y estado general de salud del paciente.
• Efecto que tendrá el tratamiento en la apariencia del paciente y las funciones corporales importantes.
• Si el cáncer fue recién diagnosticado o recidivó (volvió).

Las decisiones con respecto a la cirugía pueden depender de la eficacia de la quimioterapia o radioterapia.