Información general

El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides), a pesar de su escasa frecuencia, es la neoplasia maligna intraocular primaria más común en los adultos. La incidencia media ajustada por edad del melanoma uveal en los Estados Unidos es de aproximadamente 4,3 casos nuevos por millón de habitantes.[1] La incidencia ajustada por edad de éste cáncer ha permanecido estable durante los 50 últimos años.

El melanoma uveal, por lo general, se diagnostica en edades avanzadas y su incidencia evoluciona aumentando conforme aumenta la edad y llega a su máximo alrededor de los 70 años.[1] Los factores del huésped relacionados con la presentación de este cáncer incluyen la raza caucásica, el color claro de los ojos, piel clara y la capacidad de la piel de broncearse cuando se expone al sol.[1,2] A la luz de estos factores de susceptibilidad, en varios estudios de observación se intentó explorar la relación entre la exposición a la luz solar y el riesgo de melanoma uveal. Hasta la fecha, dichos estudios solo encontraron una débil relación o rindieron resultados contradictorios.[1] De forma similar, no hay pruebas congruentes de que la exposición laboral a la luz UV u otros químicos sean factores de riesgo para el melanoma uveal.[1]

Los melanomas uveales pueden surgir en el tracto uveal anterior (iris) o en el tracto uveal posterior (cuerpo ciliar o coroides). Los melanomas del iris tienen el mejor pronóstico, mientras que los melanomas del cuerpo ciliar tienen el pronóstico más precario. La mayoría de los melanomas del tracto uveal se originan en la coroides. El cuerpo ciliar es sitio de origen menos frecuente y el iris el sitio menos común. La incidencia comparativamente baja de los melanomas en el iris se atribuyó a los elementos característicos de estos tumores; es decir, tienden a ser pequeños, de crecimiento lento y permanecen relativamente latentes en comparación con los tumores posteriores. Los melanomas del iris raramente hacen metástasis.[3] Los melanomas del tracto uveal posterior son citológicamente más malignos, se detectan tarde y hacen metástasis con mayor frecuencia que los melanomas del iris. El melanoma coroidal típico es una masa subretinal de color marrón, protuberante, en forma de cúpula. El grado de pigmentación oscila entre marrón oscuro y totalmente amelanótico.

La mayoría de los melanomas uveales son completamente asintomáticos al principio. A medida que el tumor se agranda, pueden producir distorsión de la pupila (melanoma del iris), visión borrosa (melanoma del cuerpo ciliar) o agudeza visual marcadamente disminuida debido al desprendimiento retinal secundario (melanoma coroidal). El desprendimiento seroso de la retina frecuentemente complica el crecimiento tumoral. Si se presenta un desprendimiento retinal extenso, ocasionalmente se presenta un glaucoma secundario en el ángulo de oclusión. Desde el punto de vista clínico, hay varias lesiones que simulan el melanoma uveal, incluso el carcinoma metastásico, la escleritis posterior y los tumores benignos, como nevos y hemangiomas.[4]

El examen minucioso por parte de un médico con experiencia continúa siendo la prueba más importante para determinar la presencia de un melanoma intraocular. Las pruebas de diagnóstico complementarias, incluso la angiografía con fluoresceína y la ecografía, pueden ser extremadamente valiosas para establecer y confirmar el diagnóstico.[5]

Hay diferentes factores que influyen en el pronóstico. Los más importantes son el tipo de células, el tamaño del tumor, la localización del margen anterior del tumor, el grado de compromiso del cuerpo ciliar y la diseminación extraocular. No obstante, el tipo de célula continúa siendo el factor pronóstico del desenlace que se usa con mayor frecuencia.[6] La selección del tratamiento depende del sitio de origen (coroides, cuerpo ciliar o iris), el tamaño y la localización de la lesión, la edad del paciente y si hay invasión, recidiva o metástasis extraocular. La diseminación, la recidiva y la metástasis extraocular se relacionan con un pronóstico extremadamente precario y no se puede esperar una supervivencia a largo plazo.[7] La tasa de mortalidad a cinco años como resultado de la metástasis del cuerpo ciliar o el melanoma coroidal es de aproximadamente 30%, en comparación con una tasa de 2 a 3% para los melanomas del iris.[8] En un grupo de pacientes con tumores grandes de la coroides o la coroides y el cuerpo ciliar, la presencia simultánea de anomalías en los cromosomas 3 y 8 también se relacionó con un desenlace precario.[9]

En el pasado, la enucleación (extirpación del ojo) era el tratamiento estándar aceptado para el melanoma de la coroides primario, y continúa siendo el tratamiento utilizado con mayor frecuencia en el caso de tumores grandes. Debido al efecto de la enucleación en la apariencia del paciente, la incertidumbre del diagnóstico a la que se enfrenta el oftalmólogo (especialmente en el caso de tumores más pequeños) y el potencial de diseminación del tumor, se establecieron tratamientos alternativos, como radioterapia (es decir, braquiterapia o radioterapia de haz externo y con partículas cargadas), termoterapia transpupilar, fotocoagulación y crioterapia, en un intento por conservar el ojo afectado y posiblemente la visión útil.[10,11] En uno de los ensayos clínicos aleatorizados del Collaborative Ocular Melanoma Study, se comparó la braquiterapia de placa epiescleral de yodo 125 (¹²⁵I) con la enucleación para tratar a los pacientes de tumores coroidales de tamaño mediano.[12] Ochenta y cinco por ciento de los pacientes tratados con braquiterapia ¹²⁵I, conservaron su ojo durante cinco años o más y 37% de los pacientes tuvieron una agudeza visual superior a 20/200 en el ojo irradiado cinco años después del tratamiento.[12] No se observaron diferencias significativas en la mortalidad entre los dos grupos en estudio luego de un seguimiento de 12 años, ya sea cuando se tomaron en cuenta las muertes por cualquier causa o las muertes por melanoma metastásico confirmado mediante patología.[13]

Bibliografía

1. Singh AD, Bergman L, Seregard S: Uveal melanoma: epidemiologic aspects. Ophthalmol Clin North Am 18 (1): 75-84, viii, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al.: The association between host susceptibility factors and uveal melanoma: a meta-analysis. Arch Ophthalmol 124 (1): 54-60, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Eye and ocular adnexa. In: Rosai J: Ackerman’s Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 2449-2508. 
   
   
5. Avery RB, Mehta MP, Auchter RM, et al.: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1800-24. 
   
   
6. McLean IW: Prognostic features of uveal melanoma. Ophthalmol Clin North Am 8 (1): 143-53, 1995. 
   
   
7. Gragoudas ES, Egan KM, Seddon JM, et al.: Survival of patients with metastases from uveal melanoma. Ophthalmology 98 (3): 383-9; discussion 390, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Introduction to melanocytic tumors of the uvea. In: Shields JA, Shields CL: Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, Pa: Saunders, 1992, pp 45-59. 
   
   
9. White VA, Chambers JD, Courtright PD, et al.: Correlation of cytogenetic abnormalities with the outcome of patients with uveal melanoma. Cancer 83 (2): 354-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Zimmerman LE, McLean IW, Foster WD: Statistical analysis of follow-up data concerning uveal melanomas, and the influence of enucleation. Ophthalmology 87 (6): 557-64, 1980.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. De Potter P, Shields CL, Shields JA: New treatment modalities for uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 7 (3): 27-32, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 119 (7): 969-82, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Collaborative Ocular Melanoma Study Group.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelve-year mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol 124 (12): 1684-93, 2006.  [PUBMED Abstract]