Los tumores neuroendocrinos del páncreas se forman en las células del páncreas que producen hormonas (células de los islotes).

El páncreas es una glándula de aproximadamente seis pulgadas con forma de una pera pequeña que descansa sobre su costado. El extremo más grande del páncreas se llama la cabeza, la sección media se llama el cuerpo y el final angosto se llama la cola. El páncreas descansa detrás del estómago y delante de la columna vertebral.

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Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, intestinos y otros órganos.

Hay dos clases de células en el páncreas:

• Las células del páncreas endocrino elaboran varias clases de hormonas (sustancias químicas que controlan las acciones de ciertas células u órganos del cuerpo), como la insulina que controla el azúcar en la sangre. Se agrupan juntas en muchos grupos pequeños grupos (islotes) en todo el páncreas. Las células de páncreas endocrinos también se llaman células de los islotes o islotes de Langerhans.
• Las células del páncreas exocrino elaboran enzimas que se liberan en el intestino delgado para ayudar al cuerpo a digerir los alimentos. La mayor parte del páncreas está compuesta por conductos con bolsas pequeñas revestidos de células exocrinas en el extremo de los conductos. Este sumario trata sobre los tumores de células de los islotes del páncreas endocrino. Para mayor información sobre el cáncer del páncreas exocrino, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de páncreas.

Un TNE del páncreas también se puede llamar tumor pancreático endocrino (TPE), tumor de células de los islotes, carcinoma de células de los islotes o carcinoide pancreático.

Los TNE del páncreas son mucho menos frecuentes que los tumores del páncreas exocrino y tienen un mejor pronóstico.

Los TNE del páncreas pueden o no causar síntomas.

Los TNE del páncreas pueden ser funcionales (las hormonas que segregan causan síntomas) o tumores no funcionales (las hormonas que segregan no causan síntomas):

• Los tumores funcionales elaboran una o más hormonas, como la gastrina, la insulina y el glucagón, que causan síntomas de causa. La mayoría de los tumores funcionales son benignos (no cancerosos).
• Los tumores no funcionales elaboran sustancias que no causan síntomas. Los síntomas son causados por el tumor a medida que se disemina y crece. La mayoría de los tumores no funcionales son malignos (cáncer).

La mayoría de los TNE del páncreas son funcionales.

Hay diferentes clases de TNE del páncreas.

Los TNE del páncreas elaboran distintas clases de hormonas, como la gastrina, la insulina y el glucagón. Los TNE funcionales del páncreas son los siguientes:

• Gastrinoma : es un tumor que se forma en las células que elaboran gastrina. La gastrina es una hormona que hace que el estómago segregue un ácido que ayuda a digerir los alimentos. Tanto la gastrina como el ácido del estómago aumentan a causa de los gastrinomas. Cuando aumenta ácido del estómago, las úlceras de estómago y la diarrea se deben a un tumor que elabora gastrina y se llama síndrome de Zollinger-Ellison. Un gastrinoma habitualmente se forma en la cabeza del páncreas y a veces forma en el intestino delgado. La mayoría de gastrinomas son malignos (cáncer).

• Insulinoma: es un tumor que se formas en las células que elaboran insulina. La insulina es una hormona que controla la cantidad de glucosa (azúcar) en la sangre. Lleva la glucosa hacia las células, donde el cuerpo la puede usar para producir energía. Los insulinomas son generalmente tumores que crecen lentamente y se diseminan con poca frecuencia. Un insulinoma se forma en la cabeza, el cuerpo o la cola del páncreas. Por lo general, los insulinomas son benignos (no cancerosos).

• Glucagonoma : es un tumor que se forma en las células que elaboran glucagón. El glucagón es una hormona que aumenta la cantidad de glucosa en la sangre. Hace que el hígado descomponga glucógeno. Demasiado glucagón causa hiperglucemia (alto contenido de azúcar en la sangre). Un glucagonoma forma generalmente en la cola del páncreas. La mayoría de glucagonomas son malignos (cáncer).

• Otros tipos de tumores: hay otros tipos poco frecuentes de TNE pancreáticos funcionales que elaboran hormonas, incluso las hormonas que controlan el equilibrio del azúcar, la sal y el agua en el cuerpo. Estos tumores incluyen los siguientes:
  • Vipomas, que elaboran el péptido intestinal vasoactivo. El vipoma también se puede llamar síndrome de Verner-Morrison.
  • Somatostatinomas, que elaboran somatostatina.
  Estos otros tipos de tumores se agrupan juntos porque se tratan más o menos de la misma manera.

Sufrir de ciertos síntomas puede aumentar el riesgo de padecer de TNE del páncreas.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer cáncer. Las personas que piensan que pueden estar en riesgo deben consultar esto con su médico.

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) es un factor de riesgo para los TNE del páncreas.

Los distintos tipos de TNE del páncreas tienen diferentes signos y síntomas.

Los síntomas se pueden deber al crecimiento del tumor o a las hormonas que elabora el tumor. Algunos tumores pueden no causar síntomas. Hay afecciones que no son TNE del páncreas que pueden causar los síntomas que se presentan a continuación. Se debe consultar con un médico si se presenta cualquiera de los problemas siguientes:

Signos y síntomas de un TNE del páncreas no funcional

Un TNE del páncreas no funcional puede crecer durante largo tiempo sin causar síntomas. Se puede hacer más grande o diseminarse hasta otras partes del cuerpo antes de causar síntomas como los siguientes:

• Diarrea.
• Indigestión.
• Una masa en el abdomen.
• Dolor en el abdomen o la espalda.
• Color amarillo en la piel y el blanco de los ojos.

Signos y síntomas de un TNE del páncreas funcional

Los síntomas de un TNE del páncreas funcional dependen del tipo de hormona que se elabora.

Demasiada gastrina puede causar:

• Ulceras de estómago que siguen volviendo.
• Dolor en el abdomen que se puede difundir hacia la espalda. El dolor puede venir e irse, y puede desaparecer después de tomar un antiácido.
• Los contenidos del estómago que vuelven al esófago (reflujo gastroesofágico).
• Diarrea.

Demasiada insulina puede causar:

• Baja concentración de azúcar en la sangre. Esto puede causar visión borrosa, dolor de cabeza y sensación de mareo, cansancio, debilidad, vacilación, nerviosidad, irritabilidad, sudación, confusión o hambre.
• Latido cardíaco rápido.

Demasiado glucagón puede causar:

• Erupciones cutáneas en la cara, el estómago o las piernas.
• Concentración alta de azúcar en la sangre. Esto puede causar dolores de cabeza, micción frecuente, piel y boca secas, o sentirse hambriento, sediento, cansado o débil.
• Coágulos de sangre. Los coágulos de sangre en el pulmón pueden causar disnea, tos o dolor de pecho. Los coágulos de sangre en el brazo o pierna pueden causar dolor, hinchazón, calor o enrojecimiento del brazo o la pierna.
• Diarrea.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Lengua dolorida o heridas en las esquinas de la boca.

Demasiado péptido intestinal vasoactivo (PIV) puede causar:

• Cantidades muy grandes de diarrea acuosa.
• Deshidratación. Esto puede causar sensación de estar sediento, elaborar menos orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio.
• Concentración baja de potasio en la sangre. Esto puede causar debilidad muscular, dolor o retortijones, adormecimiento y cosquilleo, micción frecuente y sensación de latido cardíaco rápido, confusión o sed.
• Retortijones o dolor en el abdomen.
• Pérdida de peso sin razón conocida.

Demasiada somatostatina puede causar:

• Concentración alta de azúcar en la sangre. Esto puede causar dolores de cabeza, micción frecuente, piel y boca secas, o sensación de hambre, sed, cansancio y debilidad.
• Diarrea.
• Esteatorrea (heces muy malolientes que flotan).
• Cálculos biliares.
• Color amarilleo de la piel y el blanco de los ojos.
• Pérdida de peso sin razón conocida.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los TNE del páncreas se utilizan pruebas de laboratorio y pruebas con imágenes.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes médicos de sus enfermedades y tratamientos anteriores.

• Estudios de la química de la sangre: procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre, como la glucosa (azúcar). Una cantidad inusual (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.

• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo a una muestra de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

• Exploración por TC (exploración por TAC) abdominal: procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del abdomen desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

• Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar TNE del páncreas pequeños. Se inyecta una pequeña cantidad de octreotida radiactiva (hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y esta circula por la sangre. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se detecta la radiactividad con una cámara especial para observar la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración con octreotida y GRS.

• Ecografía abdominal: examen de ultrasonido que se usa para crear imágenes del interior del abdomen. El transductor de ecografía se presiona contra la piel del abdomen y dirige ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) hacia el abdomen. Las ondas sonoras rebotan de los tejidos y órganos internos para producir ecos. El transductor recibe los ecos y los envía a una computadora, que emplea los ecos para hacer imágenes que se llaman ecogramas. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.

• Ecografía endoscópica (EE): procedimiento en el cual se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo general, a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se usa una sonda ubicada en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos o los órganos internos y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.

• Angiograma: procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre. Se inyecta un tinte de contraste en el vaso sanguíneo. A medida de que el tinte de contraste se desplaza por el vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay algún bloqueo.

• Laparotomía: procedimiento quirúrgico en el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen para observar el interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión dependerá del motivo por el cual se realiza la laparotomía. Algunas veces, se extirpan órganos o se toman muestras de tejido para observarlas bajo un microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

• Ecografía intraoperatoria: procedimiento para el que se usan ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) para crear imágenes de órganos internos o tejidos durante una cirugía. Se coloca un transductor directamente sobre el órgano o tejido para producir las ondas de sonido y así crear ecos. El transductor recibe los ecos y los envía a una computadora que transforma los ecos en imágenes que se llaman ecogramas.

• Biopsia: La extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe en el microscopio y determine la presencia de signos de cáncer. Hay varias maneras de realizar una biopsia de TNE del páncreas. Se pueden extraer células mediante una aguja fina o gruesa que se inserta en el páncreas durante una radiografía o una ecografía. También se puede extraer tejido durante una laparoscopía (incisión quirúrgica hecha en la pared del abdomen).

• Exploración ósea: procedimiento que se utiliza para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos, se puede detectar con un escáner.

Se pueden usar otras pruebas de laboratorio para verificar la presencia de tipos específicos de TNE del páncreas.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

Gastrinoma

• Prueba de gastrina sérica en ayunas: prueba en la que se revisa una muestra de sangre para medir la cantidad de gastrina en la sangre. Esta prueba se hace después que el paciente no comió ni o bebió nada durante por lo menos ocho horas. Otras afecciones diferentes del gastrinoma pueden causar un aumento de la cantidad de gastrina en la sangre.

• Prueba de secreción de ácido gástrico: prueba para medir la cantidad de ácido hecho producida por el estómago. Se inserta un tubo a través de la nariz o la garganta hacia el estómago. Se inyecta en el paciente gastrina o insulina que hacen que el estómago produzca secreciones (ácido gástrico). Se toman cuatro muestras de ácido gástrico a través del tubo en intervalos de 15 minutos. Esas cuatro muestran se usan para determinar las cantidades más bajas y más altas de ácido gástrico producido durante la prueba y el grado de acidez (pH) de las secreciones gástricas.

• Prueba de estimulación con secretina: si el resultado de pruebas de secreción de ácido gástrico no es normal, se puede hacer una prueba de estimulación de secretina. El tubo se desplaza hacia el intestino delgado y se toman muestras del intestino delgado después de inyectar un medicamento que se llama secretina. La secretina hace que el intestino delgado produzca ácido. Cuando hay un gastrinoma, la secretina causa un aumento de la producción de ácido y de la concentración de gastrina en la sangre.

• Prueba de infusión de calcio: prueba para medir la cantidad de gastrina en la sangre después de infundir un medicamento que se llama gluconato de calcio. Se tomarán muestras de sangre para medir la cantidad de gastrina en la sangre en momentos fijos.

• Gammagrafía del receptor de somatostatina: tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar TNE del páncreas pequeños. Se inyecta una pequeña cantidad de octreotida radiactiva (hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y esta circula por la sangre. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se detecta la radiactividad con una cámara especial para observar la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración con octreotida y GRS.

Insulinoma

• Prueba de glucosa sérica en ayunas y prueba de insulina: prueba en la que se revisa una muestra de sangre para medir las cantidades de glucosa (azúcar) e insulina en la sangre. Esta prueba se hace después que el paciente no comió ni o bebió nada durante por lo menos 24 horas.

• Prueba de inhibición del péptido C: prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de péptido C en la sangre. Se inyecta insulina en una vena para reducir el azúcar en la sangre del paciente. Esto debería disminuir la cantidad de insulina y péptido C que el cuerpo segrega en la sangre. En los pacientes que tienen un insulinoma, las concentraciones de insulina y péptido C no disminuyen porque el tumor también segrega insulina y péptido C hacia la sangre.

Glucagonoma

• Prueba de glucagón sérico en ayunas: prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de glucagón en la sangre. Esta prueba se hace después que el paciente no comió ni o bebió nada durante por lo menos ocho horas.

Otros tipos de tumores

• Vipoma
  • PIV sérico (péptido intestinal vasoactivo): prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de VIP.
  • Estudios de la química de la sangre: procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. En el caso del vipoma, hay una cantidad más baja que la normal de potasio.
  • Análisis de materia fecal: se estudia una muestra de materia fecal para determinar si tiene concentraciones más altas que las normales de sodio (sal) y potasio.

• Somatostatinoma
  • Prueba de somatostatina sérica en ayunas: prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de somatostatina en la sangre. Esta prueba se realiza después de que el paciente no comió ni o bebió nada durante por lo menos ocho horas.
  • Gammagrafía del receptor de somatostatina: tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar TNE del páncreas pequeños. Se inyecta una pequeña cantidad de octreotida radiactiva (hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y esta circula por la sangre. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se detecta la radiactividad con una cámara especial para observar la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración con octreotida y GRS.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Los TNE del páncreas a menudo se pueden curar. El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes factores:

• Tipo de célula cancerosa.
• Ubicación del tumor en el páncreas.
• Diseminación del tumor hasta más de un sitio en el páncreas o hasta otras partes del cuerpo.
• Si el paciente padece del síndrome de NEM1.
• Edad del paciente y estado general de salud.
• Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).