Poliquistosis renal
Es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos, en el cual se forman múltiples quistes en los riñones, lo que aumenta su tamaño.
Causas
La poliquistosis renal (PQR) se transmite de padres a hijos (hereditaria), generalmente como un rasgo autosómico dominante. Si uno de los padres es portador del gen, sus hijos tienen un 50% de probabilidades de padecer el trastorno.
La PQR autosómica dominante se presenta tanto en niños como en adultos, pero es mucho más común en estos últimos. Los síntomas generalmente no aparecen hasta una mediana edad. Este padecimiento afecta a casi 1 de cada 1,000 estadounidenses, pero el número real puede ser mayor, dado que algunas personas no presentan síntomas.
También existe una forma autosómica recesiva de la PQR y aparece durante la lactancia o la infancia. Esta forma es mucho menos común que la PQR autosómica dominante pero tiende a ser muy seria y empeora rápidamente. Ésta puede causar enfermedad renal y pulmonar grave, enfermedad renal en estado terminal y generalmente provoca la muerte durante la lactancia o la niñez.
Las personas con PQR presentan múltiples racimos de quistes en los riñones. Se desconoce el factor exacto que desencadena la formación de quistes.
La PQR está asociada con las siguientes afecciones:
- Aneurismas aórticos
- Aneurismas cerebrales
- Quistes en el hígado, el páncreas y los testículos
- Divertículos del colon
La mitad de las personas con PKD tienen quistes en el hígado. Los antecedentes familiares de PKD incrementan su riesgo de padecerla.
Síntomas
- Sensibilidad o dolor abdominal
- Sangre en la orina
- Micción excesiva durante la noche
- Dolor de costado en uno o ambos lados
Otros síntomas que pueden presentarse con esta enfermedad son, entre otros:
Pruebas y exámenes
Un examen puede mostrar:
- Sensibilidad abdominal sobre el hígado
- Hepatomegalia
- Soplos cardíacos u otros signos de insuficiencia aórtica o insuficiencia mitral
- Hipertensión arterial
- Masas renales o abdominales
Los exámenes que se pueden realizar son, entre otros:
- Angiografía cerebral
- CSC (conteo sanguíneo completo)
- Análisis de orina
Aquellas personas con antecedentes personales o familiares de PQR deben ser evaluadas para determinar si los aneurismas cerebrales están causando dolores de cabeza.
La poliquistosis renal y los quistes en el hígado u otros órganos se pueden detectar con los siguientes exámenes:
- TC abdominal
- Resonancia magnética abdominal
- Ecografía abdominal
- PIV (pielografia intravenosa)
Si varios miembros de su familia tienen PQR, se pueden realizar pruebas genéticas para determinar si usted es portador del gen de esta enfermedad.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir las complicaciones. La hipertensión arterial puede ser difícil de controlar, pero su control es el aspecto más importante del tratamiento.
El tratamiento puede abarcar:
- Medicamentos para la presión arterial
- Diuréticos
- Dieta baja en sal
Cualquier infección urinaria se debe tratar oportunamente con antibióticos.
Es posible que haya que vaciar los quistes que son dolorosos, que estén infectados, que estén sangrando o causen obstrucción. Por lo general, hay demasiados quistes como para que sea práctico extirpar cada uno.
Es probable que sea necesario hacer extirpación quirúrgica de uno o ambos riñones. El tratamiento de la enfermedad renal terminal puede incluir diálisis o trasplante de riñón.
Grupos de apoyo
Usted puede regularmente aliviar el estrés causado por una enfermedad vinculándose a un grupo de apoyo, donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.
Ver: grupo de apoyo para enfermedad renal
Expectativas (pronóstico)
La enfermedad empeora en lentamente y al final ocasiona insuficiencia renal terminal. También está asociada con enfermedad hepática, lo que incluye infección de quistes en el hígado.
El tratamiento médico puede brindar alivio a los síntomas por muchos años.
Las personas con PQR que no tienen otras enfermedades pueden ser buenas candidatas para un trasplante de riñón.
Posibles complicaciones
- Anemia
- Sangrado o ruptura de quistes
- Infección renal crónica
- Enfermedad renal terminal
- Hipertensión arterial
- Infección de los quistes del hígado
- Cálculos en el riñón
- Insuficiencia hepática (de leve a grave)
- Infección urinaria repetitiva
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su médico si:
- Tiene síntomas de poliquistosis renal.
- Tiene antecedentes familiares de poliquistosis renal o trastornos conexos y está planeando tener hijos (es posible que usted quiera recibir asesoría genética).
Prevención
Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes.
Nombres alternativos
Riñones quísticos; Riñones poliquísticos; Enfermedad renal poliquística autosómica dominante
Referencias
Amaout MA. Cystic kidney diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 128.
Porter CC, Avner Ed. Anatomic abnormalities associated with hematuria. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW III, Schor NF, Behrman RE, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 515.
Torres VE, Grantham JJ. Cystic diseases of the kidney. In: Brenner BM, ed. Brenner and Rector's the Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 41.
Actualizado: 9/20/2011
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Herbert Y. Lin, MD, PhD, Nephrologist, Massachusetts General Hospital; Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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