Glioma óptico

Causas

Los gliomas ópticos son raros y su causa se desconoce. La mayoría de estos gliomas son de crecimiento lento y no cancerosos ( benignos), y ocurren en niños, casi siempre antes de los 20 años.

Existe además una fuerte asociación entre el glioma óptico y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Síntomas

Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:

• Movimiento involuntario del globo ocular
• Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera
• Estrabismo
• Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos:
  • que lleva finalmente a ceguera;
  • que puede ser una pérdida de visión periférica o la pérdida puede ser más general.

El niño puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca:

• Sueño durante el día
• Disminución de la memoria y la función cerebral
• Retraso en el crecimiento
• Inapetencia y grasa corporal 

Pruebas y exámenes

Un examen del cerebro y el sistema nervioso (neurológico) muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, como inflamación o cicatrización del nervio, o palidez y daño al disco óptico.

Se puede presentar extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos. Asimismo, puede haber signos de aumento de presión dentro del cerebro (presión intracraneal), al igual que signos de neurofibromatosis 1 (NF1).

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• Angiografía cerebral
• Examen del tejido extraído del tumor durante una cirugía o una biopsia guiada por tomografía computarizada para confirmar el tipo de tumor.
• Tomografía computarizada o resonancia magnética (RM) de la cabeza
• Pruebas del campo visual

Tratamiento

El tratamiento varía de acuerdo con el tamaño del tumor y la salud general de la persona. El objetivo puede ser curar el trastorno, aliviar los síntomas o mejorar la visión y el bienestar.

La extirpación quirúrgica puede curar algunos gliomas ópticos. La extirpación parcial para reducir el volumen del tumor se puede hacer en muchos casos y esto impedirá que el tumor dañe tejido cerebral normal a su alrededor.

En algunos casos, se puede recomendar radioterapia cuando el tumor es más grande y la cirugía no es posible. En algunos casos, la radioterapia se puede retrasar, debido a que el tumor está creciendo lentamente.

Se pueden prescribir corticosteroides para reducir el edema y la inflamación durante la radioterapia o si los síntomas reaparecen.

La quimioterapia se puede emplear en algunos niños. Además, puede ser especialmente útil cuando el tumor se extiende al hipotálamo.

Grupos de apoyo

Para buscar organizaciones que brinden apoyo e información adicional, ver recursos para la ceguera.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es altamente variable, pero el tratamiento temprano mejora la posibilidad de que sea bueno. Muchos tumores son curables con cirugía, mientras otros reaparecen.

Normalmente, el crecimiento del tumor es muy lento y la afección permanece estable por largos períodos de tiempo. Sin embargo, en adultos y en algunos casos de niños, en donde hay compromiso del quiasma óptico, el tumor se comporta de manera agresiva.

Posibles complicaciones

• Disminución de la visión
• Ceguera

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico en caso de cualquier pérdida de la visión, abultamiento indoloro en el ojo u otros síntomas de esta afección.

Prevención

Para personas con neurofibromatosis-1, se puede recomendar la asesoría genética y la visita regular al oftalmólogo puede ayudar a hacer un diagnóstico temprano de estos tumores antes de que provoquen síntomas.

Nombres alternativos

Glioma de los ojos; Glioma del nervio óptico; Astrocitoma pilocítico juvenil

Referencias

Karcioglu ZA, Haik BG. Eye, orbit, and adnexal structures. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 71.

Olitsky SE, Hug D, Plummer LS, Strass-Isern M. Abnormalities of the optic nerve. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 623.

Actualizado: 2/7/2012

Versión en inglés revisada por: Linda J. Vorvick, MD, Medical Director and Director of Didactic Curriculum, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, Department of Family Medicine, UW Medicine, School of Medicine, University of Washington; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.