Información general sobre micosis fungoide y el síndrome de Sézary

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las células auxiliares/inductoras. Estos tipos de neoplasmas inicialmente se presentan como afectación de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos de células T.[1] La clasificación Revised European-American Lymphoma incluye estos tipos de linfomas como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásicos de células grandes (CD30 positivo), linfoma de células T periféricas (CD30 negativo, sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente con compromiso sistémico) o linfoma de células T con paniculitis subcutánea.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T, se analizan en otro sumario del PDQ. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos.) Además, cierto número de trastornos benignos o muy poco activos pueden confundirse con la micosis fungoide. Es sumamente importante consultar un patólogo con experiencia en distinguir este tipo de trastornos.[4]

El pronóstico de los pacientes con MF/SS se fundamenta en el grado de la enfermedad al momento de presentarse (estadio).[5] La presencia de linfadenopatía y compromiso de la sangre periférica y vísceras suele aumentar al empeorar la afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[6] La mediana de supervivencia después del diagnóstico varía de acuerdo al estadio. Los pacientes con enfermedad en estadio IA presentan una mediana de supervivencia de 20 años o más. La mayoría de las defunciones en este grupo no son por la MF ni tampoco se relacionan con esta.[7] En contraste, más del 50% de los pacientes con enfermedad en estadio III y estadio IV mueren de MF siendo su mediana de supervivencia menos de cinco años.[5-7] Un informe sobre 1.798 pacientes del banco de datos SEER encontró un aumento de segundas neoplasias malignas (proporción de incidencia estandarizada de 1,32, IC 95%, 1,15–1,52), especialmente en los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin y en el mieloma.[8]

La evolución natural característica de la MF es lenta.[9] Antes de confirmarse la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden presentarse durante largos períodos, un promedio de 2 a 10 años, en forma de erupciones cutáneas crecientes y menguantes. La MF/SS es tratable con las terapias tópicas o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.

La enfermedad cutánea por lo general evoluciona de un estadio de parche o placa eccematosa que cubre menos del 10% de la superficie corporal (T1), a un estadio de placa que afecta el 10% o más de la superficie corporal (T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan ulceración necrótica.[4,10] El SS por lo general se percibe como una forma avanzada de MF con eritrodermia generalizada (T4) y compromiso de la sangre periférica al momento de presentarse. Sin embargo, existe cierto desacuerdo sobre si la MF y el SS son de hecho variantes de la misma enfermedad.[11] A veces hay transformación citológica del linfoma de grado bajo a linfoma de grado alto en el curso de estas enfermedades, lo que se relaciona con un pronóstico precario.[12,13] Una causa común de defunción durante la fase tumoral es la sepsis causada por Pseudomonas aeruginosa o Estafilococcus aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocócicas e infecciones sistémicas posteriores.[10]

Bibliografía

1. Girardi M, Heald PW, Wilson LD: The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med 350 (19): 1978-88, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, et al.: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90 (1): 354-71, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. de Coninck EC, Kim YH, Varghese A, et al.: Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. J Clin Oncol 19 (3): 779-84, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Huang KP, Weinstock MA, Clarke CA, et al.: Second lymphomas and other malignant neoplasms in patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: evidence from population-based and clinical cohorts. Arch Dermatol 143 (1): 45-50, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 88 (7): 2385-409, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Lorincz AL: Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides) Lancet 347 (9005): 871-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Kim YH, Bishop K, Varghese A, et al.: Prognostic factors in erythrodermic mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Arch Dermatol 131 (9): 1003-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Arulogun SO, Prince HM, Ng J, et al.: Long-term outcomes of patients with advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma and large cell transformation. Blood 112 (8): 3082-7, 2008.  [PUBMED Abstract]