Información general sobre tumores de células germinales (TCG) extracraneales en la infancia

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

Afortunadamente, el cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes, aunque la incidencia general del cáncer infantil ha ido aumentando lentamente desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los Sumarios sobre los cuidados médicos de apoyo del PDQ.

La American Academy of Pediatrics delineó las directrices para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros oncológicos pediátricos, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se le ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos a la mayoría de los pacientes y sus familias. Los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se suelen diseñar con el fin de comparar tratamientos potencialmente mejores con los que se aceptan como estándar en la actualidad. Casi todo el progreso en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se ha logrado mediante ensayos clínicos. Para obtener más información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer.[1] Entre 1975 y 2002, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50%. En los tumores extracraneales gonadales de células germinales (TCG), la tasa de supervivencia a 5 años ha aumentado durante el mismo período de 89 a 98% en niños menores de 15 años y de 70 a 95% en los adolescentes de 15 a 19 años. En los TCG extragonadales, la tasa de supervivencia general de 1979 a 2002 aumentó de 42 a 83% en niños menores de 15 años.[1] Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

Los TCG en la infancia son poco frecuentes en los niños menores de 15 años al representar aproximadamente 3% de los casos de cáncer en este grupo de edad.[3-5] En el grupo de edad fetal o neonatal, la mayoría de los TCG extracraneales que se presentan son teratomas benignos que surgen en lugares de la línea media, incluso en las regiones sacrococcígea, retroperitoneal, mediastínica y cervical. A pesar del bajo porcentaje de teratomas malignos que se presentan en este grupo de edad, los tumores perinatales tienen una tasa de morbilidad alta debido a la hidropesía fetal y los partos prematuros.[6,7] Los TCG extracraneales (especialmente los TCG de testículo) son mucho más comunes entre los adolescentes de 15 a 19 años, al representar aproximadamente 14% de los diagnósticos de cáncer en este grupo. En el cuadro 1 se muestra la distribución de los TCG extracraneales por grupo quinquenal de edad y por sexo.

Los TCG surgen de células germinales primordiales que migran durante la embriogénesis desde el saco vitelino a través del mesenterio hasta las gónadas.[8,9] Los TCG extracraneales pueden dividirse entre tipos gonadales y extragonadales. La mayoría de los TCG extragonadales en la infancia surgen en sitios de la línea media (es decir, sacrococcígeos, mediastínicos y retroperitoneales); el sitio en la línea media puede representar una migración embrionaria aberrante de las células germinales primordiales.

Las propiedades histológicas y genéticas de estos tumores son heterogéneas y varían según el sitio del tumor primario, el género y la edad del paciente.[10,11] Los TCG histológicamente idénticos que se presentan en los niños más pequeños tienen características biológicas diferentes de aquellos que aparecen en los adolescentes y adultos jóvenes.[12]

Bibliografía

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Miller RW, Young JL Jr, Novakovic B: Childhood cancer. Cancer 75 (1 Suppl): 395-405, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed August 1, 2012. 
   
   
5. Poynter JN, Amatruda JF, Ross JA: Trends in incidence and survival of pediatric and adolescent patients with germ cell tumors in the United States, 1975 to 2006. Cancer 116 (20): 4882-91, 2010.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Isaacs H Jr: Perinatal (fetal and neonatal) germ cell tumors. J Pediatr Surg 39 (7): 1003-13, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Heerema-McKenney A, Harrison MR, Bratton B, et al.: Congenital teratoma: a clinicopathologic study of 22 fetal and neonatal tumors. Am J Surg Pathol 29 (1): 29-38, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
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9. McIntyre A, Gilbert D, Goddard N, et al.: Genes, chromosomes and the development of testicular germ cell tumors of adolescents and adults. Genes Chromosomes Cancer 47 (7): 547-57, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Hawkins EP: Germ cell tumors. Am J Clin Pathol 109 (4 Suppl 1): S82-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Schneider DT, Calaminus G, Koch S, et al.: Epidemiologic analysis of 1,442 children and adolescents registered in the German germ cell tumor protocols. Pediatr Blood Cancer 42 (2): 169-75, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Horton Z, Schlatter M, Schultz S: Pediatric germ cell tumors. Surg Oncol 16 (3): 205-13, 2007.  [PUBMED Abstract]