Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

Las enfermedades histiocíticas en niños y adolescentes incluyen tres tipos principales de trastornos de los cuales se tratará solo uno, la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), un trastorno celular dendítrico. La enfermedad Erdheim-Chester (que se manifiesta principalmente en adultos) y el xantogranuloma juvenil (que se diagnostica en niños y adultos) son trastornos macrofágicos. Otros trastornos de linaje macrofágico/monocitoide incluyen la enfermedad Rosai-Dorfman y la linfohistiocitosis hemofagocítica. Los trastornos malignos incluyen la histiocitosis maligna de diversos linajes histiocíticos (que antes se llamaba sarcoma histiocítico) y las leucemias mielomonocíticas o monocíticas.

La HCL es el resultado de la proliferación clonal de células de Langerhans morfológicamente redondeadas que están inmunofenotípica y funcionalmente inmaduras, junto con eosinófilos, macrófagos, linfocitos y, ocasionalmente, células multinucleadas gigantes.[1] Se utiliza el término células de la HCL porque hay claras diferencias en la expresión morfológica, fenotípica y genética entre las células de Langerhans (CL) de la epidermis y aquellas de las lesiones por HCL (células de HCL). Resulta polémico con respecto a si la proliferación clonal de las células de la HCL es el resultado de una transformación maligna o el resultado de un estímulo inmunológico.[2,3]

Ya sea que la proliferación clonal de las células de la HCL sea el resultado de cambios neoplásicos o anomalías inmunológicas, el tratamiento primario consiste en quimioterapia. Algunos de los fármacos quimioterapéuticos que se usan también tienen actividad inmunorreguladora.

Histiocitosis de células de Langerhans es el término actualmente preferido en lugar de histiocitosis X, granuloma eosinofílico, enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schuller-Christian o reticuloendoteliosis difusa. Esto es así porque se identificó, mediante microscopia electrónica, que el histiocito patológico común a todos estos diagnósticos tienen gránulos de Birbeck característicos idénticos a los de las CL de la piel que se encuentran esparcidas en la unión dérmica-epidérmica de la piel.[4,5] En trabajos más recientes se observó que el histiocito patológico (células de la HCL) tiene un perfil de expresión genética de una célula dendrítica mieloide y no la de una CL de la piel.[6]

La nomenclatura utilizada para la HCL indica el grado de la enfermedad. La HCL puede comprometer un solo órgano (HCL de sistema simple), que puede estar en un solo sitio (unifocal) o comprometer sitios múltiples (HCL multisistémica), que puede comprometer un número limitado de órganos o puede estar diseminada.

Bibliografía

1. Laman JD, Leenen PJ, Annels NE, et al.: Langerhans-cell histiocytosis 'insight into DC biology'. Trends Immunol 24 (4): 190-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Willman CL, Busque L, Griffith BB, et al.: Langerhans'-cell histiocytosis (histiocytosis X)--a clonal proliferative disease. N Engl J Med 331 (3): 154-60, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Yu RC, Chu C, Buluwela L, et al.: Clonal proliferation of Langerhans cells in Langerhans cell histiocytosis. Lancet 343 (8900): 767-8, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Coppes-Zantinga A, Egeler RM: The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol 116 (1): 3-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD: Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program : 297-314, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Allen CE, Li L, Peters TL, et al.: Cell-specific gene expression in Langerhans cell histiocytosis lesions reveals a distinct profile compared with epidermal Langerhans cells. J Immunol 184 (8): 4557-67, 2010.  [PUBMED Abstract]