El linfoma no Hodgkin infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el sistema linfático.

El sistema linfático es parte del sistema inmunitario y está compuesto por:

• Linfa: líquido incoloro, acuoso que recorre el sistema linfático y transporta glóbulos blancos denominados linfocitos. Los linfocitos protegen al cuerpo contra infecciones y el crecimiento de tumores.
• Vasos linfáticos: red de conductos delgados que recogen linfa de diferentes partes del cuerpo y la devuelven al torrente sanguíneo.
• Ganglios linfáticos: estructuras pequeñas con forma de frijol que filtran la linfa y almacenan glóbulos blancos que ayudan a luchar contra infecciones y enfermedades. Los ganglios linfáticos se desarrollan a lo largo de la red de vasos linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. Grupos de ganglios linfáticos se sitúan en la axila, la pelvis, el cuello, el abdomen y la ingle.
• Bazo: órgano que fabrica linfocitos, filtra la sangre, almacena glóbulos, y destruye glóbulos viejos. El bazo está ubicado en el lado izquierdo del abdomen cerca del estómago.
• Timo: órgano en el cual crecen y se multiplican los linfocitos. El timo está ubicado en el pecho detrás del esternón.
• Amígdalas: dos masas pequeñas de tejido linfático en el fondo de la garganta. Las amígdalas elaboran linfocitos.
• Médula ósea: tejido blando, esponjoso en el centro de los huesos grandes. La médula ósea fabrica glóbulos blancos, glóbulos rojos, y plaquetas.

Ampliar

Anatomía del sistema linfático; se muestran los vasos linfáticos y los órganos linfáticos, se incluye los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. La linfa (un líquido claro) y los linfocitos se desplazan a través de los vasos linfáticos hasta los ganglios linfáticos, donde los linfocitos destruyen las sustancias que son dañinas. La linfa entra en la sangre a través de una vena grande cerca del corazón.

Dado que el tejido linfático se encuentra en todo el cuerpo, el linfoma no Hodgkin infantil puede comenzar en prácticamente cualquier parte del cuerpo. El cáncer se puede diseminar al hígado y a muchos otros órganos y tejidos.

El linfoma no Hodgkin se puede presentar tanto en adultos como en niños. El tratamiento para los niños es diferente al tratamiento para los adultos. (Para mayor información sobre el tratamiento de adultos, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos.)

Hay cuatro tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil.

El tipo específico de linfoma se determina por el aspecto de las células bajo un microscopio. Los cuatro tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil son los siguientes:

• Linfoma no Hodgkin de células B (linfoma de Burkitt y linfoma de tipo Burkitt) y leucemia de Burkitt.
• Linfoma de células B grandes difuso.
• Linfoma linfoblástico.
• Linfoma de células grandes anaplásico.

Hay otros tipos de linfoma que se presentan en niños. Estos incluyen los siguientes:

• Enfermedad linfoproliferativa relacionada con un sistema inmunitario debilitado.
• Linfomas no Hodgkin poco frecuentes, que son más comunes en adultos que en niños.

Entre los signos posibles del linfoma no Hodgkin infantil se incluyen problemas respiratorios y ganglios linfáticos hinchados.

Estos y otros síntomas pueden ser producidos por el linfoma no Hodgkin. Otros trastornos pueden causar los mismos síntomas. Consultar con el médico si el niño tiene cualquiera de los siguientes problemas:

• Dificultad para respirar.
• Sibilancia.
• Tos.
• Sonidos respiratorios de tono agudo.
• Inflamación de la cabeza, el cuello, la parte superior del cuerpo o los brazos.
• Problemas para tragar.
• Inflamación sin dolor de los ganglios linfáticos del cuello, la axila, el estómago o la ingle.
• Masa indolora o hinchazón en un testículo.
• Fiebre sin causa conocida.
• Pérdida de peso sin causa conocida.
• Sudores nocturnos.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma no Hodgkin infantil, se utilizan pruebas que examinan el cuerpo y el sistema linfático.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma también los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente.
• Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo las pueda observar bajo un microscopio y determine la presencia de signos de cáncer. Pueden realizarse uno de los siguientes tipos de biopsias:
  • Biopsia por escisión: extracción completa de un ganglio linfático o una masa de tejido.
  • Biopsia por incisión: extracción parcial de una masa, un ganglio linfático o una muestra de tejido.
  • Biopsia central: extracción de tejido o parte de un ganglio linfático mediante una aguja ancha.
  • Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o una parte de un ganglio linfático mediante una aguja fina.
  • Aspiración y biopsia de la médula ósea: extracción de una muestra de médula ósea, sangre, y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.
    Ampliar
    

    Aspiración y biopsia de la médula ósea. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi (una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarla bajo un microscopio.
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo, a una muestra de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
• Endoscopia: procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales. Se inserta un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan bajo un microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
• Mediastinoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos, tejidos y ganglios linfáticos que se encuentran entre los pulmones. Se realiza una incisión (corte) en la parte superior del esternón y se inserta un mediastinoscopio en el pecho. Un mediastinoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
• Mediastinotomía anterior: procedimiento quirúrgico para observar los órganos y tejidos ubicados entre los pulmones, y entre el esternón y el corazón, para determinar si hay áreas anormales. Se realiza una incisión (corte) cerca del esternón y se inserta un mediastinoscopio en el pecho. Un mediastinoscopio es un instrumento delgado parecido a un tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que se examinan bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Esto también se llama procedimiento de Chamberlain.
• Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del pecho. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se inserta un toracoscopio en el pecho. Un toracoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer tejido o muestras de ganglios linfáticos, y observarlos bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se puede utilizar este procedimiento para extirpar parte del esófago o el pulmón
• Toracentesis: extracción del líquido que se encuentra en el espacio entre el recubrimiento de la pared torácica y el pulmón mediante una aguja. Un patólogo analiza el líquido bajo un microscopio a fin de detectar células cancerosas.
• Ecografía: procedimiento por el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama sonograma. La imagen se puede imprimir para observar después.
• Exploración con TEP (exploración con tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
• Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen del interior del cuerpo.
• Exploración por TC: procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

• Edad del niño.
• El tipo de linfoma.
• El estadio del cáncer.
• El número de lugares fuera de los ganglios linfáticos a los que se ha diseminado el cáncer.
• Si el linfoma se diseminó hasta la médula ósea o el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).
• Si hay ciertos cambios en los cromosomas.
• Tipo de tratamiento inicial.
• Si el linfoma responde al tratamiento inicial.
• El estado general de salud del paciente.