La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son enfermedades en las que los linfocitos (tipo de glóbulos blancos) se vuelven malignos (cancerosos) y afectan la piel.

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se vuelven, con el tiempo, células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre mieloide se vuelve un glóbulo rojo, un glóbulo blanco o una plaqueta. Una célula madre linfoide se vuelve un linfoblasto y, luego, uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):

• Linfocitos de células B que producen anticuerpos para combatir infecciones.
• Linfocitos de células T que ayudan a los linfocitos de células B a producir los anticuerpos para combatir infecciones.
• Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas y los virus.

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Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.

En la micosis fungoide, los linfocitos de células T se tornan cancerosos y afectan la piel. En el síndrome de Sézary, los linfocitos de células T cancerosos afectan la piel y están en la sangre.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma cutáneo de células T.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son los dos tipos más comunes de linfomas cutáneos de células T (tipo de linfoma no Hodgkin). Para información sobre otros tipos de cáncer de piel o el linfoma no Hodgkin, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos
• Tratamiento del cáncer de la piel
• Tratamiento del melanoma
• Tratamiento del sarcoma de Kaposi

Un signo posible de micosis fungoide es una erupción con enrojecimiento de la piel.

La micosis fungoide puede pasar por las siguientes fases:

• Fase premicótica. Erupción escamosa con enrojecimiento de la piel en las áreas del cuerpo que generalmente no están expuestas al sol. Esta erupción no produce síntomas y puede durar durante meses o años. Es difícil diagnosticar la erupción como micosis fungoide durante esta fase.
• Fase de formación de manchas. Erupción cutánea delgada y con enrojecimiento, similar a un eccema.
• Fase de formación de placas. Protuberancias pequeñas y elevadas (pápulas) o lesiones endurecidas en la piel, que se puede enrojecer.
• Fase tumoral. Se forman tumores en la piel. Estos tumores se pueden convertir en úlceras y la piel se puede infectar.

Consultar con su médico si tiene algunos de estos signos.

En el síndrome de Sézary, se encuentran células T cancerosas en la sangre.

Además, la piel de todo el cuerpo está enrojecida, hay comezón, descamación y dolor. También puede haber parches, placas o tumores en la piel. No se sabe si el síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis fungoide u otra enfermedad.

Para encontrar (detectar) y diagnosticar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary se utilizan pruebas que examinan la piel y la sangre.

Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como tumores, la cantidad y el tipo de lesiones cutáneas o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomarán también fotografías de la piel y se registrarán los antecedentes médicos del paciente, así como sus hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores.
• Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento mediante el que se extrae una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
  • El número de glóbulos rojos y plaquetas.
  • El número y el tipo de glóbulos blancos.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
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  Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.
• Frotis de sangre periférica: procedimiento mediante el que se observa una muestra de sangre bajo un microscopio para contar las diferentes células sanguíneas circulantes (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas, etc.) y verificar si las células tienen aspecto normal.
• Biopsia: extirpación de células o tejidos para estudiarlos bajo el microscopio y determinar la presencia de signos de cáncer. El médico puede extirpar un crecimiento cutáneo, que un patólogo examinará. Para el diagnóstico de la micosis fungoide, tal vez se necesite más de una biopsia cutánea.
• Inmunogenotipificación: proceso utilizado para identificar células según los tipos de antígenos o los marcadores presentes en su superficie. Este proceso puede incluir la tinción especial de las células sanguíneas. Se utiliza para diagnosticar tipos específicos de leucemia y linfoma mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario.
• Inmunofenotipificación: procedimiento mediante el que se estudia una muestra de ADN obtenida en una biopsia de la piel para determinar si la disposición de los genes de ciertos tipos de proteínas del sistema inmunitario, como los receptores de las células T o las proteínas de los anticuerpos, sigue un modelo. Normalmente, los genes de los receptores de las células T y los genes de los anticuerpos se disponen según muchos modelos diferentes. En la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, los genes se disponen según un modelo único.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• El estadio del cáncer.
• El tipo de lesión (manchas, placas o tumores).

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son difíciles de curar. Por lo común, el tratamiento suele ser paliativo, para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los pacientes pueden vivir muchos años con esta enfermedad.